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肝脾T细胞淋巴瘤
2015-11-05 20:31
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分类：专业
定义
是一种结外的γδ受体型T细胞肿瘤，可侵犯脾、肝和骨髓。
流行病学
罕见，占所有外周T细胞淋巴瘤的不到5%。
临床特征
表现明显的肝脾肿大而无淋巴结肿大。骨髓侵犯导致贫血和血小板减少。
组织病理学
细胞呈中等大小且形态单一。肝和脾表现窦样浸润。骨髓侵犯轻微，需要免疫组化证实。
免疫组化
CD1a | |
CD2 | 阳性 |
CD3 | 阳性 |
CD4 | 阳性 |
CD5 | 阳性 |
CD7 | 阳性 |
CD8 | 阳性 |
CD11b | |
CD16 | 阳性 |
CD25 | |
CD30 | |
CD56 | 不一致 |
CD57 | |
TCR | 常表现αβ阴性/δ1阳性，罕见αβ阳性 |
TdT | |
TIA-1 | 阳性 |
Granzyme B | 阴性 |
perforin | 通常阴性 |
ALK | |
EBV | 阴性 |
鉴别诊断
其它γδT细胞淋巴瘤似乎与肝脾T细胞淋巴瘤关系并不密切。
预后
首次治疗有效，但是复发常见，平均生存期不到2年。
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