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结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

2015-11-05 20:26  阅读(700)  评论(0)  分类:专业


同义名称

1、Jackson and Parker:Hodgkin's  副肉芽肿。

2、Lukes and  Butler:淋巴细胞性和/或组织细胞性(L&H)为主型Hodgkin's病。

3、Kiel 分类:结节性副肉芽肿

4、Rye:淋巴细胞性为主型Hodgkin's病。

5、REAL分类:结节性淋巴细胞性为主型Hodgkin's病。

流行病学

NLPHL约占所有霍奇金淋巴瘤的5%。发病年龄呈单峰型,以30-50岁男性多见。

临床特征

通常可侵犯颈部、腋窝或腹股沟淋巴结,大多数病人表现为I期或II期病变。一些病人的活检主要表现为进行性生发中心转化,但是大多数PTGC病人不进展为NLPHL。胸腺侵犯罕见。

组织病理学

淋巴结结构被结节取代或表现为结节和由小淋巴细胞和散在分布的L&H细胞构成的弥漫浸润。L&H具有单个大的细胞核,常有皱折或呈多叶状形成“爆米花样”细胞。核仁小而多个,位于核周呈嗜碱性。胞质稀少。可见组织细胞和浆细胞,但缺乏中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

免疫组化

CD15

CD19

CD20

CD22

CD30

CD45

CD75

CD79a

bcl-6

J-chain

EBV

EMA

罕见

+

+

+

罕见/ 弱CD30+ 免疫母细胞可能存在

+

大多数

+

+

大多数

-

50%  

L&H细胞被呈CD3+/CD57+/bcl-6+的T细胞包绕形成玫瑰花结状,有助于与PTGC区分、LR-CHL和多数THRLBCL区分,这些肿瘤缺乏形成玫瑰花结状的T细胞。

Oct-2 BOB.1是促进免疫球蛋白合成的协同激活因子,可用于区分NLPHL(两者均阳性)和经典的HL(两者均不阳性)。转录因子PU.1也可在NLPHL中表达但是在CHL或THRLBCL中不表达。

CD20和CD21染色可用于显示模糊的结节结构。

鉴别诊断

PTGC:CD20和EMA可用于显示散在的肿瘤细胞。只要存在一个表现NLPHL特征的结节即可支持NLPHL的诊断。是否存在单纯的弥漫性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤尚不清楚,其中大多数病例可分类如下:

1、富含淋巴细胞的CHL:可存在少量的硬化灶和或一些经典的RS或陷窝细胞。免疫表型具有决定作用。

2、富含T细胞的大B细胞淋巴瘤

预后

NLPHL通常表现惰性行为,具有很长的无病间歇期,但常伴有晚期复发。I或II期病变的10年生存率>80%。进展期病变预后差。3-5%的病例进展为大B细胞淋巴瘤,但如果呈局限性预后仍比较好。

 


 

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