流行病学

经典的HL占所有HL的95%。发病年龄呈双峰分布，分别是15-35岁的年轻人和老年人。

临床特征

侵犯部位常见于颈部(75%)、纵隔(60%,  主要是结节硬化型 HL)、腋窝和主动脉旁。55%的病例表现I期或II期病变，20%具有脾侵犯，5%具有骨髓侵犯。4%的病例可表现全身症状。

组织病理学

分类应依据治疗前的活检标本。治疗可导致残余病变或复发病变表现在淋巴细胞减少的背景下存在大量非典型的Hodgkin和 RS细胞。

结节硬化型 HL占经典型HL的70%。表现宽大的纤维条索，起源于增厚的淋巴结被膜。被包绕的结节由数量不等的RS细胞、淋巴细胞和其它炎性细胞构成。RS细胞为陷窝型。

变异型

1、NS-CHL：细胞性表现。常存在明显的结节而无大量的胶原沉积。可见陷窝细胞，常位于结节周边。淋巴细胞主要是套细胞型（CD20+, CD79a+, CD5+, IgM+, IgD+, CD3-）。

2、NS-CHL：合体型表现。当陷窝细胞密集排列即可归类于合体型。约占所有NS-CHL的16%，更具侵袭性，可伴有纵隔肿块。88%的病人表现III/IV期病变。

分级：

1级：在富含淋巴细胞的混合性或纤维组织细胞性的背景中可见75%以上的结节含有散在的RS细胞。

2级：符合以下条件之一：

（1）至少25%的结节含有成片的RS细胞（充满1个高倍视野X40）。

（2）超过25%的结节含有大量的奇特/间变性大细胞而淋巴细胞不减少。

（3）超过80%的结节表现纤维性或纤维组织细胞性构成。

15-25%的NS-CHL为2级，EBV编码的LMP1仅存在于10-40%的病例。

3、混合细胞性HL：占CHL的15-25%，与HIV感染有关，更常发生于发展中国家。病人通常表现III或IV期病变和B症状。可见弥漫的或模糊的结节混有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞的背景中存在散在的经典RS细胞。变型有：

（1）滤泡间型。有时可表现滤泡间（副皮质区）生长方式。75%的病例表达EBV编码的LMP1。残余的生发中心可退化类似Castleman's病。

（2）富含上皮样细胞型：存在明显的上皮样细胞成分，形成肉芽肿伴少量lLanghans细胞。

4、富含淋巴细胞的CHL：占HL的5%。通常侵犯周围淋巴结和表现I或II期病变。在结节性或偶尔弥漫性小淋巴细胞性背景中散在分布RS细胞，缺乏嗜选性粒细胞和中性粒细胞。结节内可残留退化的生发中心。一些RS细胞属于爆米花型。在弥漫型病例中可存在丰富的组织细胞。RS细胞具有典型的形态表现和免疫表型。小淋巴细胞是套细胞型(IgM+D+)。

“滤泡”变异型：典型的RS细胞主要位于套区和反应性滤泡中心，周围环绕CD57+的T细胞。与NLPHL不一样的是，滤泡仅轻度增大并且不存在表现PTGC的滤泡。

5、淋巴细胞消减性HL：约占HL的1%。与HIV感染有关，多发生在发展中国家。通常表现I或II期病变。50%的病例表现骨髓侵犯和B症状。表现为弥漫性并具有较多的RS细胞。许多病例归类于非霍奇金淋巴瘤。

亚型：（1）纤维性（2）网状—肉瘤样

6、未分类的HL：特征表现不明显或无足够的诊断依据的病例。不能象以前一样将这些病例归类于MC-CHL。

免疫组化

鉴别诊断

1、间变性大细胞淋巴瘤：BSAP一致表达阴性。

2、原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤：与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤可有部分形态学重叠。有时可称之为“纵隔灰区淋巴瘤”。

3、未分化的鼻咽癌：可早期转移至精侧淋巴结和表现结节性生长方式、硬化性、浆细胞增多和嗜酸性粒细胞浸润。

4、LR—CHL：NLPHL——免疫表型是关键。

5、合体型NS—CHL：需与非霍奇金淋巴瘤、黑色素瘤、肉瘤、胸腺癌、生殖细胞肿瘤鉴别。

6、MC-CHL，滤泡间型：需与Castleman's病、滤泡性增生鉴别

7、MC-CHL，富含上皮样细胞型：需与Lennert淋巴瘤（表现具有不规则核的淋巴细胞和高核分裂指数）、THRLBCL鉴别。

8、LD-CHL：需与ALCL、外周T细胞淋巴瘤、THRLBCL、PMLBCL、合体型NS—CHL、炎性纤维肉瘤、非典型Langerhans细胞组织细胞增生症、炎性和巨细胞恶性纤维组织细胞瘤、富含淋巴细胞的高分化脂肪肉瘤和未分化的鼻咽癌鉴别。

预后

目前治疗实施后70-80%的病例可长期生存。NS—CHL预后稍好，但是存在巨大的纵隔肿块是负性风险因素。