定义

一种组织细胞恶性肿瘤，表现1项或多项组织细胞标记物阳性，但是辅助/树突状细胞标记物阴性。许多以前描述的病例现在归类于弥漫性大B细胞淋巴瘤或间变性大细胞淋巴瘤。

同义名称

“真正”的组织细胞淋巴瘤、恶性组织细胞增生症（胃肠道）

相对应的正常细胞

巨噬细胞可自由迁移（单核细胞）或停留在组织中（枯否细胞）。这些细胞的胞质内含有大量空泡、溶酶体、线粒体和残余体。表现溶菌酶,α1-antitrypsin,CD68,CD11c,CD14,CD163阳性。

流行病学

一种表现广泛年龄分布的罕见肿瘤，包括儿童但最常发生于成人。一些病人具有纵隔生殖细胞肿瘤的病史。

临床特征

1/3发生在淋巴结，1/3发生在皮肤或软组织深部，1/3发生在其它结外部位，特别是胃肠道。罕见部位包括脾、骨髓、鼻腔、肺和脑。病人表现发热、体重下降、皮疹或肝脾肿大。溶骨病变或全血细胞减少不常见。一些病例表现播散性“恶性组织细胞增生症”。可与其它造血系统疾病有关。病人可表现明显的嗜酸性粒细胞减少。

组织病理学

在结外病例中肿块表现边界清楚或呈浸润性生长。肿瘤细胞大而富含嗜酸性胞质，可呈泡沫状/黄色瘤样。局灶细胞可呈梭形。细胞核为卵圆形至不规则形伴空泡状染色质和大的嗜酸性核仁。核非典型性表现不一。多核细胞常见。核分裂表现各不相同。可并发噬血细胞综合征。病变中可见到数量不等的小淋巴细胞、浆细胞、良性组织细胞和嗜酸性粒细胞，常表现数量较多。在淋巴结、脾和骨髓常表现窦样侵犯。在中枢神经系统，组织细胞淋巴瘤伴有大量的炎性细胞浸润和脓肿形成。炎性成分可掩盖肿瘤。

免疫组化

免疫球蛋白T细胞抗原受体基因应该是胚系结构。

超微结构

可见溶酶体。Birbeck颗粒、桥粒和中间连接缺乏。

鉴别诊断

1、其它组织细胞和树突状细胞肿瘤：参考组织细胞和树突状细胞肿瘤的免疫组化鉴别一节。因为一些组织细胞肉瘤表现CD1a和S-100阳性，只能依据细胞核形态表现或超微结构进行区分。

2、与交指树突状细胞肉瘤鉴别：两者之间具有重叠的免疫表型，需要进行电镜观察。

3、弥漫性大B细胞淋巴瘤： 需要进行细胞系标记物的鉴别。

4、间变性大细胞淋巴瘤：CD30和EMA阳性。也可表现明显的炎性细胞浸润。

5、单相性白血病侵犯皮肤：免疫表型和超微结构相同但是细胞较小而单一，具有强嗜碱性胞质，表现印第安火把样浸润和具有较高的核分裂数。CD34可表达阳性。

6、转移性恶性黑色素瘤：一些病例表现CD68阳性，采用的抗体是PG-M1或是KP1。

7、转移性大细胞癌：肾细胞癌与之非常相似，可表现CD68阳性（采用的抗体是PG-M1或是KP1）。

预后

通常表现为侵袭性肿瘤，对治疗反应差，预后差。一些局限性病例表现侵袭性低。可发生淋巴结、肺和骨转移。