定义

是发生于纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤的一种亚型，具有独特的免疫表型。淋巴瘤的起源尚不清楚，有学者提出是滤泡中心细胞、胸腺或单核样B细胞。由于CD23阳性，有学者认为起源于活化的胸腺树突状B细胞。

流行病学

是一种相对少见的疾病，占所有非霍奇金淋巴瘤的2.4%。主要发生于年轻人（平均35岁），好发于女性。

临床特征

病人通常表现（前）纵隔肿块，25-30%的病人可导致SVC阻塞。病变可播散至罕见部位（脑、肝、卵巢、肾、肾上腺和肠）。

组织病理学

形态表现不一，但是硬化、细胞具有丰富的透明或嗜酸性胞质和多叶状核是常见特征。可见纤维条索将肿瘤细胞分隔开。大多数病例中细胞具有丰富淡染的胞质。可存在少量良性的淋巴细胞和嗜酸粒细胞。可见到残余的胸腺组织，通过免疫组化识别。

少数与结节硬化型霍奇金淋巴瘤有关，即所谓的“复合性淋巴瘤”。

免疫组化

淋巴结DLBCL与结外DLBCL进行比较。

鉴别诊断

1、CD23阳性可帮助区分纵隔大B细胞淋巴瘤与其它DLBCL。在纵隔大B细胞淋巴瘤中更常表现CD30阳性，而CD10较少表达。

2、硬化性纵隔炎

3、霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。特别是存在小淋巴细胞和嗜酸粒细胞时。CD45阳性有助于排除HL。纵隔大B细胞淋巴瘤与结节硬化型霍奇金淋巴瘤可能存在一些重叠，有时称为“纵隔灰区淋巴瘤”

4、透明细胞胸腺瘤

5、精原细胞瘤/无性细胞瘤

6、在纵隔大B细胞淋巴瘤中胸腺残余组织可形成簇状，类似癌的表现。

预后

纵隔大B细胞淋巴瘤对于强化治疗反应良好。预后主要依据病变分期而定。80%的病人豁达完全缓解和60%的病人生存期达到5年。