定义

是一种小B淋巴样细胞构成的结外淋巴瘤，包括边缘区细胞（中心细胞样）、单核样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞及中心细胞样细胞。一些病例表现浆细胞分化。可见到B细胞滤泡边缘区和滤泡间区浸润。上皮浸润形成淋巴上皮性病变。

流行病学

占所有B细胞淋巴瘤的7—8%及胃淋巴瘤的50%。

前期病变

MALT淋巴瘤通常由慢性炎症/自身免疫性疾病演变而来：

1、与幽门螺杆菌相关的慢性胃炎：HP认为是胃疾病的致病因素。有报道发现随着细菌消灭之后，通过组织学和分子学诊断证实的MALT淋巴瘤也随之消退。当淋巴瘤进展时，细菌侵袭性消失。幽门螺杆菌也被证实存在于涎腺中。

2、口眼干燥关节炎综合征/淋巴上皮性涎腺炎：4-7%的病人可发展成淋巴瘤，其发病风险上升了44倍85%的淋巴瘤为MALT型。

3、桥本甲状腺肿：0.5-1.5%的病人可发展成淋巴瘤，甲状腺淋巴瘤发病风险上升了70倍，而所有淋巴瘤发病风险上升了3倍。

4、皮肤螺旋体感染与皮肤边缘区B细胞淋巴瘤有关。

5、慢性肠道感染是IPSID的致病因素。

6、衣原体持续感染与眼附属器淋巴瘤有关，有报道在使用抗生素治疗后病变消退的报道。

解剖部位

1、胃肠道：50%

胃是最常见的部位，占GI的85%。

小肠和大肠：IPSID

2、肺：14%

3、头和颈/涎腺：14%

4、眼附属器：12%

5、皮肤：11%

6、甲状腺：4%

7、乳腺：4%

8、其它部位包括胸腺、关节、扁桃体淋巴组织、气管、胆囊和膀胱。组织形态类似的淋巴瘤也有报道发生在睾丸、肾、前列腺、肝和十二指肠。

10%的病例在诊断时存在多发性结外部位受累。骨髓侵犯可见于20%的病人，比眼附属器和肺部病变更常见，而比GI病变少见。

临床特征

除了IPSID外，单克隆性球蛋白血症罕见。

组织病理学

肿瘤细胞最初分布于完整的套区之外的边缘区，最后可扩散至滤泡间区和侵犯滤泡。肿瘤细胞小至中等大小，核轻度不规则，胞质相对丰富，类似中心细胞。如果含有大量胞质，细胞类似于单核细胞。在窦旁可见到单核样细胞聚集。在1/3的胃部病变及甲状腺MALT淋巴瘤和IPSID中可发生浆细胞分化。可存在一定的大的母细胞。

淋巴上皮性病变是其特征性病变。非肿瘤性滤泡殖入可与滤泡性淋巴瘤相似。胃MALT淋巴瘤侵犯淋巴结可表现各种模式。

变异型：

1、α链病（αCHD，免疫增生性小肠疾病，IPSID，地中海腹部淋巴瘤）：可检测出分泌性α重链。这是一种发生在年青人的疾病，影响胃肠道，导致相关的症状、吸收障碍、低钙血症和腹泻。最初，可通过抗生素治疗逆转，但是可发展成高级别淋巴瘤。病变与卫生条件差和频繁的小肠感染有关。最近有报道认为空肠幽门曲菌是特异性的病原。通常侵犯小肠和肠系膜淋巴结，少数呼吸道病例也有报道。小肠固有层可被浆细胞和小淋巴细胞浸润。边缘区B细胞可形成淋巴上皮性病变。可见绒毛萎缩。

细胞遗传学

1、60%表现3号染色体三体。

2、25-50%表现t(11;18)(q21;q21)，导致API2-MALT1融合。API2是IAP（凋亡抑制因子）基因家族的成员之一。融合基因产物可上调API2的活性。融合基因频率随着MALT淋巴瘤发生解剖部位不同而不同，51例肺MALT淋巴瘤中有21例存在，且与任何潜在的自身免疫疾病无关。但是在皮肤MALT淋巴瘤和甲状腺、涎腺和胸腺部位的淋巴瘤发生频率低，而这些部位中自身免疫疾病是淋巴瘤发生的重要因素。

3、t(1;14)(p22;q32)导致各种bcl-10的截短突变，并与bcl-10抗凋亡功能有关。bcl-10的异常表达发生在细胞核，并与抗HP治疗以后胃MALT淋巴瘤无法消退和病变进展有关。API2-MALT1融合基因产物和突变的bcl-10均可激活NF-κB，即是一种调节几种生存相关基因的转录因子。

4、t(14;18)(q32;q21)是免疫球蛋白重链基因与MALT1发生融合。该易位似乎与t(11;18)(q21;q21)相互排斥。66例MALT淋巴瘤中有12存在该易位，且与一定的解剖部位有关，其中肝（4/4）、皮肤（3/11）、眼附属器（3/8）和涎腺（2/11），但是发生在胃、小肠、肺、甲状腺或乳腺的MALT淋巴瘤中不存在。

免疫组化

CD21和CD35可以显示扩张的殖入性滤泡网。

鉴别诊断

1、反应性病变：轻链限制性的证实有助于诊断MALT淋巴瘤。细胞克隆性的评估是必须的。推荐一种关于胃MALT淋巴瘤的分级方案：

2、滤泡性淋巴瘤：当滤泡被严重殖入时可与滤泡性淋巴瘤相似。滤泡性淋巴瘤表现CD10阳性。

3、套细胞淋巴瘤：CD5+，cycinD1+。

4、小淋巴细胞性淋巴瘤：CD5+。

5、弥漫性大B细胞淋巴瘤：MALT淋巴瘤可发展成高级别淋巴瘤，但是“高级别MALT淋巴瘤”不应使用，似乎采用“MALT淋巴瘤伴部分弥漫大B细胞淋巴瘤”或“大B细胞淋巴瘤伴MALT淋巴瘤”比较合适：在一项关于胃淋巴瘤的研究中，18例MALT淋巴瘤伴部分弥漫大B细胞淋巴瘤无1例复发，而14例大B细胞淋巴瘤伴MALT淋巴瘤有2例复发，其中1例死亡。大B细胞成分的存在与淋巴结侵犯有关。

预后

通常表现为惰性行为，可向其他结外部位缓慢播散。可转化为大B细胞淋巴瘤。