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粒细胞肉瘤
定义
粒细胞肉瘤是指由未成熟粒系细胞构成的髓外实性破坏性肿块。骨髓外髓性肿瘤是指包括所有形式的髓外白血病浸润的广泛概念。粒细胞肉瘤可能存在于AML诊断前、中、后或其它骨髓异常增生疾病。
常见部位
皮肤、牙龈、淋巴结、骨膜下骨性结构(头盖骨、鼻窦、胸骨、肋骨、脊柱、骨盆等),其它各种器官发生也有报道。
组织病理学
形态各异,如果分化较好,可见各期的髓细胞样分化,并伴有易分辨的粒细胞分化。如果分化较差,大多数细胞大而具有泡状核,核仁明显。少数细胞具有蚕豆状或分叶状细胞核,伴有淡染的颗粒性嗜伊红性胞质。如果是母细胞性的,则可见一定数量的中等大小的细胞,核仁不明显,核分裂指数高,缺乏细胞质,无嗜伊红性颗粒。可见弥漫性浸润,胶原被条索状排列的瘤细胞分隔是其常见特征。在淋巴结,粒细胞肉瘤可见皮质旁或窦状隙浸润,或是因为弥漫性浸润而结构消失。
免疫组化
Lysozyme | 100% |
CD43 | 100% |
Myeloperoxidase | 88%(14/16) |
HLA-DR | 86%(12/14) |
Chloroacetate esterase | 85% |
CD68(KP1) | 85%,94%(16/17) |
CD68(PG-M1) | 53%(8/15) |
Myeloperoxidase | 80%,88%(14/16) |
MAC387 | 70% |
CD15 | 65% |
Neutrophil elastase | 40% |
LCA | 50% |
CD45RO(UCHL1) | 20% |
MIC2 | 15% |
VS38C | 4% |
CD20(L26) | 极少阳性报道 |
MB2 | 极少阳性报道 |
CD30 | 极少阳性报道 |
CD3 | 0% |
CD79a | 0% |
Factor VIII | 极少阳性 |
S-100 | 极少阳性报道 |
CD34 | 38%(6/16) |
CD56 | |
CD13 |
注意:根据肿瘤分化不同其细胞染色数目比例也不同。母细胞性或低分化的肿瘤只显示灶状染色。重要提示:一组指标包括chloroacetate esterase,myeloperoxidase,lysozyme,CD43,CD79a和CD3对确诊及排除NHL尤其有用。(CD45RO阳性可导致误诊为T细胞NHL,但是当CD3成为一线T细胞标志物时,这种可能就不存在了。)
鉴别诊断
1、 主要与大细胞非霍奇金淋巴瘤鉴别
2、 PNET
预后
大多数粒细胞肉瘤病人将逐渐发展成为AML,但不管怎样,一定比例的病人经过适当化疗将不发展成白血病。
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