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粒细胞肉瘤

2015-11-05 20:08  阅读(527)  评论(0)  分类:专业


定义

粒细胞肉瘤是指由未成熟粒系细胞构成的髓外实性破坏性肿块。骨髓外髓性肿瘤是指包括所有形式的髓外白血病浸润的广泛概念。粒细胞肉瘤可能存在于AML诊断前、中、后或其它骨髓异常增生疾病。

常见部位

皮肤、牙龈、淋巴结、骨膜下骨性结构(头盖骨、鼻窦、胸骨、肋骨、脊柱、骨盆等),其它各种器官发生也有报道。

组织病理学

形态各异,如果分化较好,可见各期的髓细胞样分化,并伴有易分辨的粒细胞分化。如果分化较差,大多数细胞大而具有泡状核,核仁明显。少数细胞具有蚕豆状或分叶状细胞核,伴有淡染的颗粒性嗜伊红性胞质。如果是母细胞性的,则可见一定数量的中等大小的细胞,核仁不明显,核分裂指数高,缺乏细胞质,无嗜伊红性颗粒。可见弥漫性浸润,胶原被条索状排列的瘤细胞分隔是其常见特征。在淋巴结,粒细胞肉瘤可见皮质旁或窦状隙浸润,或是因为弥漫性浸润而结构消失。

免疫组化

Lysozyme

100%

CD43

100%

Myeloperoxidase

88%(14/16)

HLA-DR

86%(12/14)

Chloroacetate  esterase

85%

CD68(KP1)

85%,94%(16/17)

CD68(PG-M1)

53%(8/15)

Myeloperoxidase

80%,88%(14/16)

MAC387

70%

CD15

65%

Neutrophil  elastase

40%

LCA

50%

CD45RO(UCHL1)

20%

MIC2

15%

VS38C

4%

CD20(L26)

极少阳性报道

MB2

极少阳性报道

CD30

极少阳性报道

CD3

0%

CD79a

0%

Factor VIII

极少阳性

S-100

极少阳性报道

CD34

38%(6/16)

CD56


CD13


注意:根据肿瘤分化不同其细胞染色数目比例也不同。母细胞性或低分化的肿瘤只显示灶状染色。重要提示:一组指标包括chloroacetate  esterase,myeloperoxidase,lysozyme,CD43,CD79a和CD3对确诊及排除NHL尤其有用。(CD45RO阳性可导致误诊为T细胞NHL,但是当CD3成为一线T细胞标志物时,这种可能就不存在了。)

鉴别诊断

1、    主要与大细胞非霍奇金淋巴瘤鉴别

2、    PNET

预后

大多数粒细胞肉瘤病人将逐渐发展成为AML,但不管怎样,一定比例的病人经过适当化疗将不发展成白血病。

 


 

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