定义

起源于移植的实质器官或同种骨髓移植的淋巴样增生。

EBV被认为是大多数病例的致病因素。但是，约20%的病例（50%的肾移植病例）表现EBV阴性。这些病例主要发生在移植后。大多数PTLD是宿主起源，但是约10%的病例起源于供者淋巴样细胞，且最常见于肺和肝移植之后。与骨髓移植有关的侵犯同种移植物的PTLD起源于供者。

一些EBV阳性的B细胞淋巴组织增生性疾病可适用于治疗低级别B细胞淋巴瘤所采用的fludarabine化疗方法。至少有一些病例可自行消退。

临床特征

移植后发生PTLD的平均时间各不相同：

采用硫唑嘌呤抑制免疫功能，48个月。

采用环孢素A，15个月。

骨髓移植后，5个月。

EBV阳性病例，6-10个月。

EBV阴性病例，4-5年。

25%的病例侵犯同种移植物。采用硫唑嘌呤抑制免疫功能与发生在移植物和CNS的结外PTLD有关。环孢素和tacrolimus与淋巴结及胃肠PTLD有关，其次是CNS疾病。也可侵犯骨髓、肝和肺。外周血侵犯罕见。

组织病理学

1、浆细胞性增生和传染性单核细胞增多症样PTLD：可在任何时期发病，最常见于前两年。发生于年轻的移植患者，包括儿童。这些病变可侵犯淋巴结、扁桃体或腺体。一些病例的淋巴窦或扁桃体隐窝中可见反应性滤泡。浆细胞性增生表现大量的浆细胞和一些免疫母细胞。IM样病变可表现副皮质区增大，由免疫母细胞、T细胞和浆细胞形成。免疫母细胞呈EBV-LMP+。

2、多形性PTLD：大多数发生于第一年。表现由免疫母细胞、浆细胞和中等大小的淋巴样细胞形成的多形性浸润破坏淋巴结结构或形成结外肿块。可存在R-S样细胞和坏死。与单形性PTLD具有一致性。细胞由T细胞和B细胞混合而成。大多数病例中免疫母细胞呈EBV-LMP+。

3、单形性PTLD：大多数发生于第一年。表现淋巴瘤的形态并应据此分类。但是诊断PTLD为“单形性”提示这些细胞为转化细胞，而非单一性浸润。大多数病例表达EBNA2和LMP-1。B细胞单形性PTLD可表现EBV诱导上调的CD43和CD45RO。许多病例表现CD30+。

4、DLBCL：占单形性PTLD的绝大多数。大部分表现为免疫母细胞型，一些表现为中心母细胞型或间变型。

5、伯基特/伯基特样淋巴瘤

6、浆细胞骨髓瘤：罕见

7、浆细胞瘤样病变：可发生在胃肠道、淋巴结或其它结外部位。

8、外周T细胞淋巴瘤：包括皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤、NK/ T细胞淋巴瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病和非特异性外周T细胞淋巴瘤等的类似病例。它们表达T细胞抗原包括CD4或CD8，也可表达CD30或CD56。EBV携带状况不定。肿瘤对减轻免疫抑制无反应。

9、霍奇金淋巴瘤（HL）和霍奇金样PTLD：霍奇金样PTLD与HIV及氨甲喋呤有关。HL表达CD15和CD30，霍奇金样PTLD表达B细胞抗原。HL和霍奇金样PTLD几乎均呈EBV阳性。

10、淋巴瘤样肉芽肿病

11、其他

预后

与实质器官移植有关的PTLD的总死亡率为60%，而与同种骨髓移植有关的PTLD的总死亡率为80%。

1、浆细胞性增生和传染性单核细胞增多症样PTLD：常自行消退或在减轻免疫功能抑制之后消退。可进展为多形性或单形性PTLD。IM样PTLD有时可导致病人死亡。

2、多形性PTLD：在减轻免疫功能抑制之后，不同比例的病例可消退。

3、单形性PTLD