定义

侵犯皮下组织的一种细胞毒性的T细胞淋巴瘤，由各种大小的肿瘤细胞构成，可表现明显的坏死和核碎裂。

流行病学

罕见，占所有非霍奇金淋巴瘤的不到1%。病人年龄分布广泛，可包括儿童。

临床特征

表现为多种皮肤色彩性和红斑性皮下结节，大多数发生在下肢末端。大的结节可出现坏死。一些病人可发生噬血细胞综合征、各类血细胞减少、发热、肌肉痛和肝脾肿大。通常无淋巴结肿大。

组织病理学

早期病变浸润呈良性表现。可向皮下组织蔓延。肿瘤细胞大小不一，小细胞具有圆形核，大细胞核深染。肿瘤细胞边缘围绕脂肪细胞具有特征性。常存在反应性组织细胞，由于吞噬脂肪而呈空泡状。明显的核分裂、血管浸润、核碎裂和坏死可见。除γδ阳性病例外皮肤通常不受侵犯。非肿瘤性巨噬细胞吞噬红细胞是噬血综合征的一种标志。血管浸润和破坏与NK细胞表型有关。

免疫组化

存在CD4-/CD8-变异型。

鉴别诊断

炎性脂膜炎

吞噬细胞的组织细胞性脂膜炎

参考皮肤T细胞淋巴组织增生性疾病

预后

大多数病例表现为侵袭性，但是对化疗敏感。少数表现为惰性。噬血综合征与预后差有关。