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滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤
相对应的正常细胞
滤泡树突状细胞具有树突状细胞形态和桥粒,表现CD21+/CD35+/CD1a-。可表达低水平的溶菌酶和在抗原提呈中起关键作用。
流行病学
英文文献中仅有56例已经证实的病例报道。其中24例发生在结外。部位包括口腔、脾、肝、腹膜、胰腺周围、扁桃体、腭部、喉部和甲状腺、肺、软组织、皮肤、乳腺。10-20%的病例与Castleman病有关,通常为血管玻璃样变型。
组织病理学
肿瘤细胞形态从梭形至卵圆形。在一些病例中可形成束状和旋涡状结构,类似脑膜瘤。少数情况下存在充满液体的腔隙,一些类似于胸腺瘤中所见的血管周腔隙结构。可存在少量的小淋巴细胞。
与更具侵袭性病变过程相关的特征包括凝固性坏死、核非典型及核分裂数超过5个/10HPF。
免疫组化
以下百分比来自于文献总结:
FDC标记: 至少一项应为阳性 | CD21 | 通常阳性,11/13,17/17,1/1,10/11,2/2 |
CD35 | 通常阳性,17/17,1/1,10/11,2/2 | |
CNA.42 | 2/12 | |
其它常表达阳性 | CD23 | 通常阳性,12/13 |
神经生长因子受体 | 通常阳性 | |
Desmoplakin | 通常阳性,10/17 | |
Fascin | 通常阳性 | |
HLA-DR | 通常阳性,1/2 | |
Vimentin | 通常阳性,0/1,5/9 | |
阳性不一致 | EMA | 常阳性,1/1,4/10,14/16,2/2 |
S-100 | 阳性不一致,0/1,7/12,6/17,5/9 | |
CD68(KP-1) | 偶尔阳性,0/1,8/13,2/17 | |
CD45(LCA) | 偶尔阳性,0/1,3/13,0/2 | |
CD1a应为阴性 | CD1a | 一致阴性,0/1,0/11 |
Lysozyme | 一致阴性,1/13 | |
髓系标记 | MPO(髓过氧化物酶) | 一致阴性,0/8 |
CD34 | 一致阴性,0/13 | |
T细胞标记 | CD3 | 一致阴性,0/1,0/13 |
B细胞标记 | CD20 | 一致阳性,0/1,3/13 |
CD79a | 一致阴性,0/7 | |
其它表达阴性 | CD30 | 一致阴性,0/13 |
Bcl-2 | 0/1 | |
AE1/AE3 | 0/1 | |
SMA | 0/1 | |
Desmin(D33) | 0/1,1/11 | |
HMB45 | 一致阴性,0/1 | |
CK | 一致阴性 | |
Cam5.2 | 0/1 |
超微结构
可见桥粒和长绒毛状细胞突起,但是不存在复杂的连接、胞质指状突起或Birbeck颗粒。
鉴别诊断
1、其它组织细胞和树突状细胞肿瘤:参考组织细胞和树突状细胞肿瘤的免疫组化鉴别。
2、纤维母细胞性网状细胞肉瘤:表现SMA、desmin和CK阳性。
3、炎性假瘤:FDC细胞标记物呈弱表达。
4、肌纤维母细胞性肿瘤:muscle specific actin阳性表达
5、淋巴上皮癌样癌
6、恶性黑色素瘤
7、胸腺瘤
8、脑膜瘤
9、MFH
10、GIST
预后
是一种低级别肉瘤,约有半数肿瘤复发,25%的病例发生转移,死亡率低(10-20%死于肉瘤)。腹内肿瘤更具侵袭性。
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