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滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤

2015-11-05 20:02  阅读(1265)  评论(0)  分类:专业


相对应的正常细胞

滤泡树突状细胞具有树突状细胞形态和桥粒,表现CD21+/CD35+/CD1a-。可表达低水平的溶菌酶和在抗原提呈中起关键作用。

流行病学

英文文献中仅有56例已经证实的病例报道。其中24例发生在结外。部位包括口腔、脾、肝、腹膜、胰腺周围、扁桃体、腭部、喉部和甲状腺、肺、软组织、皮肤、乳腺。10-20%的病例与Castleman病有关,通常为血管玻璃样变型。

组织病理学

肿瘤细胞形态从梭形至卵圆形。在一些病例中可形成束状和旋涡状结构,类似脑膜瘤。少数情况下存在充满液体的腔隙,一些类似于胸腺瘤中所见的血管周腔隙结构。可存在少量的小淋巴细胞。

与更具侵袭性病变过程相关的特征包括凝固性坏死、核非典型及核分裂数超过5个/10HPF。

免疫组化

以下百分比来自于文献总结:

FDC标记:

至少一项应为阳性

CD21

通常阳性,11/13,17/17,1/1,10/11,2/2

CD35

通常阳性,17/17,1/1,10/11,2/2

CNA.42

2/12

 

 

其它常表达阳性

CD23

通常阳性,12/13

神经生长因子受体

通常阳性

Desmoplakin

通常阳性,10/17

Fascin

通常阳性

HLA-DR

通常阳性,1/2

Vimentin

通常阳性,0/1,5/9

 

阳性不一致

EMA

常阳性,1/1,4/10,14/16,2/2

S-100

阳性不一致,0/1,7/12,6/17,5/9

CD68(KP-1)

偶尔阳性,0/1,8/13,2/17

CD45(LCA)

偶尔阳性,0/1,3/13,0/2

CD1a应为阴性

CD1a

一致阴性,0/1,0/11

Lysozyme

一致阴性,1/13

髓系标记

MPO(髓过氧化物酶)

一致阴性,0/8

CD34

一致阴性,0/13

T细胞标记

CD3

一致阴性,0/1,0/13

B细胞标记

CD20

一致阳性,0/1,3/13

CD79a

一致阴性,0/7

 

 

 

其它表达阴性

CD30

一致阴性,0/13

Bcl-2

0/1

AE1/AE3

0/1

SMA

0/1

Desmin(D33)

0/1,1/11

HMB45

一致阴性,0/1

CK

一致阴性

Cam5.2

0/1

超微结构

可见桥粒和长绒毛状细胞突起,但是不存在复杂的连接、胞质指状突起或Birbeck颗粒。

鉴别诊断

1、其它组织细胞和树突状细胞肿瘤:参考组织细胞和树突状细胞肿瘤的免疫组化鉴别。

2、纤维母细胞性网状细胞肉瘤:表现SMA、desmin和CK阳性。

3、炎性假瘤:FDC细胞标记物呈弱表达。

4、肌纤维母细胞性肿瘤:muscle specific actin阳性表达

5、淋巴上皮癌样癌

6、恶性黑色素瘤

7、胸腺瘤

8、脑膜瘤

9、MFH

10、GIST

预后

是一种低级别肉瘤,约有半数肿瘤复发,25%的病例发生转移,死亡率低(10-20%死于肉瘤)。腹内肿瘤更具侵袭性。

 


 

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