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滤泡性淋巴瘤
定义
一种由滤泡中心细胞构成并至少局部显示滤泡生长模式的肿瘤。
流行病学
该肿瘤占所有成人非霍奇金淋巴瘤的22-35%及所有“低级别”淋巴瘤的70%。平均年龄59岁,40岁以前少见,20岁以前罕见。但是3级病变有时可发生在头颈部,包括扁桃体,见于男孩。
临床特征
侵犯部位包括:
1、最常见于淋巴结
2、脾脏
3、骨髓,40%的病例可表现。
4、Waldeyer's环
5、皮肤
患者在发病时常表现为进展期病变,非淋巴造血系统部位的侵犯与进展期病变有关。但是除了淋巴结肿大外,病人通常无症状表现。
组织病理学
大多数病例通常表现明显的滤泡生长方式,肿瘤性滤泡特征有:
1、边界不清
2、形态大小一致
3、无套区
4、无极性
5、无可染小体巨噬细胞(星空现象)
6、密集排列
7、侵犯整个淋巴结
肿瘤性中心细胞也可侵犯滤泡间区。
滤泡性生长方式可见于其它几种表现滤泡殖入的淋巴瘤,如套细胞淋巴瘤、边缘区(MALT)淋巴瘤和以淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤以及真正的滤泡性淋巴瘤。有报道扁桃体弥漫性大B细胞淋巴瘤可表现局部滤泡性特征。该模式可能是由于非肿瘤性滤泡殖入形成。
肿瘤细胞有两种类型:中心细胞和中心母细胞,通常以中心细胞为主。10%的病例可见散在分布的边缘区细胞或单核样细胞。少数存在浆细胞样或印戒细胞样分化。
分级依据10个有代表性的滤泡内中心母细胞的计数(X40,0.159 mm2)。应认真区分大裂中心细胞、滤泡树突状细胞与中心母细胞。
1、1级:0-5个中心母细胞/10HPF
2、2级:6-15个中心母细胞/10HPF
3、3a级:>15个中心母细胞/10HPF,但是存在中心细胞
4、3b级:实性成片的中心母细胞
应注意不同区域存在不同的级别,任何弥漫大B细胞淋巴瘤区域的存在提示发生转化。
免疫组化
CD5 | 阴性 | |
CD19* | 阳性 | |
阳性 | ||
阳性 | ||
阴性, 一些 3级FL除外 | ||
CD79a | 阳性 | |
皮肤FL 常呈bcl-2 阴性 | ||
SIg | + (IgM, IgD, IgG 或少数 IgA) |
*仅指新鲜冰冻组织
CD21和CD23染色可显示FDC网。
变异型
1、弥漫滤泡中心性淋巴瘤由中心细胞和中心母细胞构成,但是不形成滤泡。两种细胞均表现全B抗原标记阳性,CD10+, bcl-2+和 bcl-6+。
2、滤泡性淋巴瘤伴有硬化。
3、玫瑰花结型滤泡性淋巴瘤。
4、印戒细胞淋巴瘤
5、伴有细胞外嗜伊红性沉积物的滤泡性淋巴瘤。
6、原发性皮肤滤泡性淋巴瘤
进展
一些病例可发展成弥漫大B细胞淋巴瘤,p53突变与该过程有关。
鉴别诊断
1、反应性滤泡增生:非肿瘤性B细胞生发中心bcl-2阴性,滤泡内T细胞bcl-2阳性。生发中心成份检测应避免误区。用Ki67或MIB-1检测,反应性滤泡的增殖指数比肿瘤性滤泡要高。bcl-2阴性的滤泡性淋巴瘤具有更高的增殖指数。
2、玫瑰花结型滤泡性淋巴瘤需要与生发中心进行性转化鉴别。
3、其它低级别非霍奇金淋巴瘤:免疫表型
4、印戒细胞淋巴瘤需要与印戒细胞癌鉴别。
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