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淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,NMZL
2015-11-05 19:58
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定义
是一种由小B淋巴样细胞构成的原发性淋巴结性淋巴瘤,类似于结外边缘区淋巴瘤,但是不伴有结外或脾病变。
同义名称:单核样B细胞淋巴瘤
流行病学
是一种罕见的肿瘤,仅占淋巴组织肿瘤的1.8%。
临床特征
主要侵犯外周淋巴结,偶尔可表现骨髓和血液侵犯。
组织病理学
表现为淋巴结的边缘区和滤泡间区被类似于中心细胞、单核样B细胞或小B淋巴细胞的边缘区B细胞浸润。可见到散在的母细胞和滤泡殖入现象。也可表现浆细胞分化。
亚型:
类似淋巴结侵犯的MALT淋巴瘤
类似脾边缘区淋巴瘤
免疫组化
CD5 | CD10 | CD11 | CD19 | CD20 | CD22 | CD23 | CD43 | SIg |
罕见 | 非常罕见 | 不一致 | 阳性 | 阳性 | 阳性 | 阴性 | 20-40% | 阳性 |
+:仅见于新鲜冰冻切片。
鉴别诊断
1、其它低级别非霍奇金淋巴瘤;免疫表型不同。
2、结外边缘区淋巴瘤发生的继发性淋巴结侵犯。
3、与淋巴浆细胞性淋巴瘤鉴别非常困难。骨髓侵犯和IgM球蛋白血症有利于淋巴浆细胞性淋巴瘤的诊断。
4、滤泡殖入需要与进行性生发中心转化鉴别。
预后
平均生存期为5年,但是具有较高的早期复发率。
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