定义

一种由小B淋巴样细胞构成的肿瘤，肿瘤细胞具有卵圆形核和丰富的伴“毛发状”突起的胞质，可弥漫浸润骨髓和脾脏红髓，表现CD11c, CD22 和CD103强阳性。

流行病学

是一种罕见的疾病，占淋巴细胞性白血病的2%，患者均为中老年人。

临床特征

以侵犯骨髓和脾脏为主，大多数病人表现脾肿大和全血细胞减少。也可侵犯淋巴结和肝脏，其次是皮肤。由于大的毛细胞的浸润，少数可见腹部淋巴结明显肿大。常表现反复的机会性感染、血管炎及免疫功能下降。

组织病理学

毛细胞小至中等大小，具有肾形核，胞质丰富呈淡蓝色，偶尔可表现为空泡状或含有杆状包涵体。可表现TPAP（tartrate-resistant acid phosphatase）强阳性。骨髓浸润可见宽大的核周包饶丰富的胞质，界限清楚，形成“煎鸡蛋样”外观。Reticulin分泌增加，可导致骨髓抽吸时发生干抽现象。一些病例表现骨髓含细胞少，类似骨髓增生障碍。B细胞标记物检测可证实肿瘤性浸润存在。

脾侵犯限于红髓，伴白髓萎缩，可见红细胞湖形成。肝脏表现窦样浸润，淋巴结浸润以副皮质区为主。

免疫组化

*仅指新鲜冰冻组织

几乎所有病例中TRAP表达阳性（如一些低度恶性的B细胞淋巴增生性疾病）。DBA44对毛细胞白血病很敏感，但也可在其它B细胞淋巴增生性疾病中表达，与CD68联合表达在其它B细胞淋巴增生性疾病中少见。

变异型

1、毛细胞白血病变异型（HCL－V）是一种罕见的疾病，其特点介于HCL和B－前淋巴细胞性白血病（B－PLL）之间。HCL－V细胞中TRAP呈弱阳性（也可见于部分B－PLL）。HCL－V通常呈CD5－和CD25＋（不定），而B－PLL中CD5可能阳性，CD25通常阴性。

2、母细胞样转化非常罕见，与TRAP阳性表达缺失有关。

鉴别诊断

1、  其它低度恶性非霍奇金淋巴瘤：免疫表型

2、  HCL-V：脾边缘区淋巴瘤、B前淋巴细胞性白血病。

预后

脾切除后病情可长期缓解，HCL-V对治疗反应差，生存时间短。