定义

以前认为是一种由淋巴母细胞样的NK细胞构成的肿瘤，最新证据表明这些细胞是特化的树突状细胞的前体细胞，称为浆细胞样树突状细胞（DC2）。

流行病学

病人年龄分布广，但是以中老年人为主，儿童病例非常罕见。

临床特征

肿瘤细胞中等大小，形态单一，具有细致的染色质，类似淋巴母细胞性或髓母细胞性白血病。Giemsa染色显示细胞缺乏嗜苯胺蓝颗粒。可表现印第安火把浸润模式。在皮肤病变中存在一条透明的Grenz带与表皮分隔开。特殊情况下肿瘤细胞可形成H—W样玫瑰花结。通常无凝固性坏死或血管中心性特征。EBV检测阴性。

免疫组化

鉴别诊断

1、前体淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，与T细胞或B细胞型前体NK细胞淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤密切相关。

2、CD56阳性AML：关系需要进一步明确。AML表现髓系标记物CD13和CD33阳性。

预后

除了限于皮肤的病变均表现预后差。TdT表达是提示预后较好的因素。Anthracycline化疗伴干细胞移植获得令人鼓舞的结果。因为细胞缺乏天冬酰胺酶，采用L-天冬酰胺酶成功治疗了儿童病例。