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弥漫性大B细胞淋巴瘤伴有ALK全长表达
2015-11-05 17:26
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临床特征
通常表现为淋巴结肿大，病变处于进展期。
组织病理学
类似于间变性大细胞淋巴瘤。该变型由单一的免疫母细胞样大细胞构成，有时伴有浆母细胞分化。可存在R-S样细胞。病变表现明显的窦样浸润生长方式。
免疫组化
CD4 | 可能阳性 |
CD19 | 阴性 |
CD20 | 阴性 |
CD22 | 阴性 |
CD30 | 阴性 |
CD45 | 不一致，弱阳性 |
CD57 | 可能阳性 |
CD79a | 阴性 |
ALK1 | 阳性（胞质和高尔基区颗粒状染色） |
ALK-EC | 阳性（胞膜染色） |
EMA | 强阳性 |
VS38 | 阳性 |
胞质IgA | 阳性，常呈轻链限制性 |
其它T和B细胞的标记物表达阴性。
遗传学
缺乏t(2:5)易位和NPM-ALK融合蛋白表达。可表现免疫球蛋白重链基因克隆性重排。
预后
肿瘤表现高侵袭性和对治疗耐受性。
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