定义

一种由于1型人T细胞白血病逆转录病毒(HTLV-1)感染导致的外周T细胞肿瘤。

流行病学

ATLL在日本、加勒比海和中亚地区呈流行性发病，其他地区呈散发性。平均发病年龄为55岁。

临床特征

病人表现全身淋巴结肿大。皮肤是最常侵犯的部位，其次是肺、肝、胃肠道和中枢神经系统。

临床变异型：

1、急性ATLL表现WBC明显升高伴嗜酸粒细胞增多症、皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾肿大和高钙血症，有或无溶骨性病变。卡氏肺囊虫和类圆线虫导致的机会性感染常见。

2、淋巴瘤性ATLL的特征是全身淋巴结肿大而无白血病表现。

3、慢性ATLL 与脱屑性皮疹有关，非典型白细胞在循环血中的数量有限。

4、潜伏的ATLL表现正常的WBC计数，循环血中肿瘤细胞<5%，伴有皮肤和肺部病变。在发展成急性病变之前通常存在长的潜伏期。

组织病理学

1、急性和淋巴瘤性ATLL表现形态多样的中等至大的具有明显核仁的淋巴样细胞。细胞核可呈多叶状（花环形细胞）。骨髓浸润呈斑片状。皮肤表现真皮层浸润伴Pautrier样微脓肿。淋巴结表现由于淋巴细胞浸润导致的窦道扩张。可存在嗜酸粒细胞增多。

2、慢性和潜伏性ATLL具有较小的淋巴细胞，多形性不明显。皮肤表现疏松的真皮浸润伴角化亢进。在一些病例中淋巴结表现小淋巴细胞和R-S样细胞形成的副皮质区浸润，类似经典的霍奇金淋巴瘤。R-S样细胞表现EBV阳性，可表达CD15和CD30。这些病例通常表现病情进展迅速。

免疫组化

*指新鲜冰冻组织