在WHO分类中该肿瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种变异型。这是一组异质性肿瘤，一些起源于生发中心B细胞（缺乏t(14;18)易位和CD10表达不支持起源于原来存在的滤泡中心细胞淋巴瘤），一些与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤有关，甚至一些与经典的霍奇金淋巴瘤有关。

临床特征

临床表现为侵袭性肿瘤，通常处于病变进展期，伴有淋巴结、脾和骨髓侵犯，以及一些B症状。

组织病理学

表现为淋巴结结构被成片的小淋巴细胞呈弥漫性破坏，伴或不伴有组织细胞。一些学者认为相当数量的组织细胞（可以是或不是上皮样）和少量的反应性B细胞存在对于识别临床相关病种是必要条件。

肿瘤性B细胞大而表现非典型性，但是散在分布，可被非肿瘤性成分掩盖：占所有细胞的不到10%。大细胞类似于L&H细胞、R-S细胞、中心母细胞或免疫母细胞。T细胞在肿瘤细胞周围不形成玫瑰花结。常存在细致的网状纤维，偶尔可表现血管中心性和血管破坏性特征。

变异型：脾微结节性大B细胞淋巴瘤

免疫组化（与霍奇金淋巴瘤比较）

鉴别诊断

1、霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞为主型：存在大量的小B淋巴细胞，特别是结节状生长模式比较模糊时，提示该病变。

2、霍奇金淋巴瘤，经典型

3、T细胞淋巴瘤：需要证实散在的肿瘤性B细胞的存在以避免误诊。

4、如果表现血管中心性和血管破坏性特征，与淋巴瘤样肉芽肿病相似。

预后

最初报道该病变死亡率高，其他研究未发现其预后比DBCL差。