定义

一种由类似中心细胞的单形性B细胞构成的肿瘤，缺乏肿瘤性滤泡。

同义名称

以前认为是中心细胞性淋巴瘤，现在认为其肿瘤细胞与滤泡中心细胞相比，更类似于套细胞。

流行病学

占非霍奇金淋巴瘤的3-10%。发生于中老年人（平均60岁），好发于男性（至少2：1）。

临床特征

表现淋巴结肿大（90％），脾肿大（55％），骨髓侵犯（75％）或血液侵犯（25％），侵犯胃肠道（15%）环形成多发性淋巴瘤样丘疹病或Waldeyer’s（15％）。超过25%的病例与白血病有关，明显的淋巴细胞增生可类似于前淋巴细胞性白血病。大多数病人表现为III至IV期病变。

组织病理学

淋巴结结构呈弥漫性或结节性浸润，有或无残余生发中心，可见分散或密集的滤泡树突状细胞，或表现套区生长方式。滤泡树突细胞可呈疏松或密集分布。肿瘤细胞中等大小，核不规则，染色质细腻，核仁小而不明显，胞质少而淡染，模糊状，类似中心细胞。母细胞（类似中心母细胞、免疫母细胞或副免疫母细胞的细胞）少见或不存在。但是，复发后一些病例表现细胞核增大，与MCL的“母细胞样型”中所见一致。玻璃样变的血管常见。散在的上皮样组织细胞存在可形成星空现象。可见到非肿瘤性浆细胞。

变异型

1、以小圆细胞为主，类似小淋巴细胞性淋巴瘤。具有丰富淡染胞质的细胞群类似增殖中心。

2、伴有滤泡生长方式的套细胞淋巴瘤：套细胞淋巴瘤表现为弥漫性或模糊的结节状。但是少数可表现非肿瘤性滤泡殖入，非常类似于滤泡性淋巴瘤。可混合存在滤泡中心细胞，包括中心母细胞。

1、  母细胞样套细胞淋巴瘤：表现p16和p18遗传学异常。

（1）经典型：与淋巴母细胞性淋巴瘤最为相似，具有疏松的染色质和高的核分裂率（>10/10 HPF，至少20-30/10HPF）。但是CD5＋/TdT-的套细胞淋巴瘤仍存在（许多淋巴母细胞性淋巴瘤的诊断依赖T细胞免疫表型）。用Ki67或MIB－1作增殖指数，套细胞淋巴瘤（50％）比淋巴母细胞性淋巴瘤（90％）要低。许多病例表现cylinD1基因重排，p53过表达及多种染色体失衡表现或存在三倍体。母细胞转化与预后较差相关。

（2）多形性：细胞具有大的裂样至卵圆形的核，通常可见明显的核仁。Giemsa (or  MGP)染色胞质呈淡染。可表现为三倍体。该变型的白血病表现类似于前淋巴细胞性白血病。

2、  存在相似的变异型：

（1）边缘区/单核细胞样B细胞淋巴瘤：可见明显的富含淡染胞质的细胞簇。

（2）毛细胞白血病

（3）浆细胞型Castleman's病

5、 CyclinD1阴性的病人预后较好，这些病人提示可能存在其它与套细胞淋巴瘤类似的低级别淋巴瘤

免疫组化

CD21和CD35染色可显示疏松的FDC网。

细胞遗传学

FISH中95％的病例的基因异常位于t(11;14)(q13;q32)，尽管它不是细胞遗传学标准。易位导致免疫球蛋白重链与Cyclin D1基因融合，从而使Cyclin D1过表达，导致pRB 和 KIP1对细胞周期的抑制调控作用失活。Cyclin  D3表达下调。

鉴别诊断

1、  其它低级别非霍奇金淋巴瘤：免疫表型

2、  滤泡性殖入需要与生发中心进行性转化鉴别。

预后

套细胞淋巴瘤在所有类型淋巴瘤中5年生存率较低（11%），平均生存期仅3－4年。与侵袭性表现相关的因素有：

1、  高核分裂活性

2、  母细胞样形态

3、  外周血侵犯

4、  12号染色体三体

5、  p53失活/过表达

6、  约有50%的套细胞淋巴瘤表现INK4a失活，与细胞高增殖有关。

7、  国际预后指数

8、  CD5阴性病例表现为惰性

不发生转化成典型的大细胞淋巴瘤。