定义

表现为外周学成回国中大颗粒淋巴细胞数目持续上升（超过6个月）。

流行病学

占小淋巴细胞性白血病的2-3%。

临床特征

60%的病例表现全身症状。脾中度肿大（20-50%的病例）、类风湿性关节炎、循环免疫复合物和高γ球蛋白血症常见。淋巴结肿大少见。严重的中性粒细胞减少症常见。可表现由于红细胞发育不良而导致严重贫血。淋巴细胞增多超过5.10⁹/l。

组织病理学

血液和骨髓中的大颗粒淋巴细胞富含具有嗜苯胺蓝颗粒的胞质。骨髓侵犯常表现间质性，少数呈结节性。

脾脏重达1.8 kg，可保留原有的结构，表现淋巴细胞在红髓内浸润。肿瘤细胞可浸润血管壁。白髓可保留，边缘区可见散在分布的granzyme-阴性的淋巴细胞。生发中心可存在并且明显。在1例病例中观察到非干酪性肉芽肿病变。

免疫组化

     可见以下的变异型：

鉴别诊断

1、类似T-LGL的病例但是具有NK细胞表型（CD3-, TCR- 和-）归类于NK细胞病变。

良性NK细胞淋巴组织增生性疾病

治疗

伴有脾大的病人可进行脾切除治疗。