定义

目前尚不能进行其它分类的外周T淋巴细胞肿瘤。

流行病学

占所有外周T细胞淋巴瘤的50%。

临床特征

表现为淋巴结病变、全身病变或白血病。

组织病理学

组织形态表现不一，肿瘤浸润由中等或大的细胞、透明细胞或R-S样细胞形成。可见明显的高内皮静脉。可存在混合性炎性细胞成分。

变异型

1、T区结构保留，或增生，或滤泡形成。

2、淋巴上皮细胞丰富（Kiel 分类中的Lennert淋巴瘤）

免疫组化

*指新鲜冰冻组织

鉴别诊断

1、PTL，非特异性：CD4>CD8, 常表现CD7-、CD5-，CD30表现不一致。

2、AILT：混合性CD4/CD8, 大量  FDCs，EBV+ 母细胞。

3、ATLL：CD4+, CD25+, CD7-, CD30表现不一致, CD15表现不一致。

4、ALCL：CD30+, ALK 通常阳性, EMA+。

5、THRLBCL：大的CD20+ 母细胞，反应性 T细胞。

6、非典型T区增生：与PTL的T区型鉴别需要进行分子学检测。

预后

通常表现预后差。