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前体T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
2015-11-05 12:58
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一种属于T细胞系的淋巴母细胞肿瘤。大多数病例侵犯外周血和骨髓(T淋巴母细胞性白血病,T-ALL),少数表现为原发性淋巴结病变或结外组织病变(T淋巴母细胞性淋巴瘤,T-LBL)。
流行病学
T-ALL主要发生于青少年,好发于男性。T-ALL占所有成人ALL的25%。T-LBL占淋巴母细胞性淋巴瘤的85%,大多数患者是青少年。
临床特征
T-ALL通常表现白细胞病变和伴有纵隔或其它部位的大的肿块。骨髓造血相对减少。T-LBL常表现纵隔肿块,其次伴有周围淋巴结、皮肤、肝脏、脾脏、咽淋巴环、CNS或性腺侵犯。
组织病理学
1、淋巴结通常表现结构完全消失,其次表现副皮质区浸润。可存在“星空”现象。可见大量核分裂。
2、一些T-LBL表现嗜酸粒细胞增多和骨髓增生,与t(8;13)(p1.2;q11-22)有关。
免疫组化
阳性 | LBL中表现独特的核阳性 | |
不一致 | ||
CD2* | 不一致 | |
通常胞质阳性 | 具有细胞系特异性的唯一标记物 | |
CD4* | 不一致 | 常联合表达CD8 |
不一致 | ||
CD7* | 通常阳性 | |
CD8 | 不一致 | 常联合表达CD4 |
可能阳性 | ||
常阳性 | ||
常阳性 | ||
可观察到阳性 | 冰冻切片上12/23 阳性 | |
罕见阳性 |
*仅指新鲜冰冻组织
鉴别诊断
1、 淋巴结和结外组织:发生于儿童应与伯基特淋巴瘤鉴别。而成人应与套细胞淋巴瘤的母细胞性型区分,TdT阳性易鉴别LBL。
2、 髓母细胞性浸润可表现chloroacetate esterase,、myeloperoxidase 和lysozyme阳性。
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