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前体T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤

2015-11-05 12:58  阅读(911)  评论(0)  分类:专业


一种属于T细胞系的淋巴母细胞肿瘤。大多数病例侵犯外周血和骨髓(T淋巴母细胞性白血病,T-ALL),少数表现为原发性淋巴结病变或结外组织病变(T淋巴母细胞性淋巴瘤,T-LBL)。

流行病学

T-ALL主要发生于青少年,好发于男性。T-ALL占所有成人ALL的25%。T-LBL占淋巴母细胞性淋巴瘤的85%,大多数患者是青少年。

临床特征

T-ALL通常表现白细胞病变和伴有纵隔或其它部位的大的肿块。骨髓造血相对减少。T-LBL常表现纵隔肿块,其次伴有周围淋巴结、皮肤、肝脏、脾脏、咽淋巴环、CNS或性腺侵犯。

组织病理学

1、淋巴结通常表现结构完全消失,其次表现副皮质区浸润。可存在“星空”现象。可见大量核分裂。

2、一些T-LBL表现嗜酸粒细胞增多和骨髓增生,与t(8;13)(p1.2;q11-22)有关。

免疫组化

TdT

阳性

LBL中表现独特的核阳性

CD1a

不一致


CD2*

不一致


CD3

通常胞质阳性

具有细胞系特异性的唯一标记物

CD4*

不一致

常联合表达CD8

CD5

不一致


CD7*

通常阳性


CD8

不一致

常联合表达CD4

CD10

可能阳性


CD13

常阳性


CD33

常阳性


CD79a

可观察到阳性

冰冻切片上12/23 阳性

CD117

罕见阳性


*仅指新鲜冰冻组织

鉴别诊断

1、  淋巴结和结外组织:发生于儿童应与伯基特淋巴瘤鉴别。而成人应与套细胞淋巴瘤的母细胞性型区分,TdT阳性易鉴别LBL。

2、  母细胞性浸润可表现chloroacetate esterase,、myeloperoxidase 和lysozyme阳性。

 


 

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