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前体B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,ALL

2015-11-05 12:54  阅读(875)  评论(0)  分类:专业

一种属于B细胞系的淋巴母细胞肿瘤。大多数病例侵犯外周血和骨髓(B淋巴母细胞性白血病),少数表现为原发性淋巴结病变或结外组织病变(B淋巴母细胞性淋巴瘤)。

流行病学

B-ALL主要发生于儿童(75%的病例<6岁)。B淋巴母细胞性淋巴瘤占所有淋巴母细胞性淋巴瘤的10%。75%的病例不到18岁。

临床特征

B-ALL通常表现骨髓造血功能衰竭(血小板减少症/贫血/粒细胞减少症)。白细胞计数低、正常或升高。B-ALL也可侵犯中枢神经系统、淋巴结、脾脏、肝脏和性腺。B-LBL常侵犯皮肤(常表现为多发性结节)、骨、软组织和淋巴结。

组织病理学

可见小至中等大小的母细胞,胞质少,核仁不明显。

1、骨髓:母细胞大小较一致,伴有圆形/卵圆形有时呈扭曲的核。核仁表现不一但通常不明显。核分裂象比T-ALL少见。

2、B-LBL的淋巴结:通常表现弥漫性浸润,但有时可呈副皮质区浸润。细胞形态和骨髓病变一样。核分裂多见。局部可表现“星空”现象。

免疫组化

80%-90%的病例显示未成熟B细胞的免疫表型。

TdT

+

LBL中表现独特的核阳性

CD10

大多数病例,除t(4;11)(q21;q23 )ALL外


CD13

may be positive


CD19*

几乎全部阳性


CD20

不一致


CD22

不一致

胞质染色具有细胞系特异性

CD24

大多数病例,除t(4;11)(q21;q23 )ALL外


CD33

可能阳性


CD45

不一致


CD79a

几乎全部阳性


HLA-DR

+


膜 Ig

罕见阳性


myeloperoxidase

-


胞质    重链

+


*仅指新鲜冰冻组织

鉴别诊断

1、  淋巴结和结外组织:发生于儿童应与伯基特淋巴瘤鉴别。而成人应与套细胞淋巴瘤的母细胞性型区分,TdT阳性易鉴别LBL。

2、  母细胞性浸润可表现chloroacetate esterase,、myeloperoxidase 和lysozyme阳性。

 


 

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