定义

NK细胞系统性增生。与结外NK/T细胞淋巴瘤重叠，可代表它的白血病期。EBV在发病机制中的作用尚不清楚，但是最近研究显示地方性和非地方性病例均表现EBV阳性。

流行病学

少见，更常见于亚洲青少年和年青人。可发生于儿童。

临床特征

病人表现发热、肝脾肿大，有时伴有淋巴结肿大。可发生多器官衰竭。

白血病表现轻微，贫血、粒细胞减少和血小板减少常见。可以存在凝血病或噬血综合征。

组织病理学

最常侵犯外周血、骨髓、肝和脾。骨髓表现肿瘤细胞浸润，有时可见反应性组织细胞吞噬血细胞。肿瘤细胞形态单一，具有圆形核及小核仁。坏死常见。可见血管浸润。骨髓侵犯呈斑片状和不连续性。

循环血液中存在的非典型淋巴细胞大而具有胞质嗜苯胺蓝颗粒。

免疫组化

免疫表型与鼻型NK/T细胞淋巴瘤相同。

细胞遗传学

缺乏T细胞基因重排。

鉴别诊断

惰性NK细胞淋巴组织增生性疾病

结外NK/T细胞淋巴瘤：表现同样的免疫表型，但是病人年龄较大，通常不侵犯淋巴结或外周血。

预后

不管治疗情况如何，病变呈高侵袭性。