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体腔外原发性渗出性淋巴瘤
2015-11-05 12:41
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分类:专业
定义
在大多数病例中,原发性渗出性淋巴瘤无实性肿瘤成分。但是,少数病例可继发实性肿块或表现肿块之后继发渗出。一些病例包括其中但无渗出液形成。这些肿瘤表现Kaposi肉瘤疱疹病毒阳性。
临床特征
好发于男性,与HIV阳性密切相关。
组织病理学
形态表现以免疫母细胞性淋巴瘤为主,细胞核大伴有明显居中的核仁。少量的细胞呈中心母细胞性或浆细胞样,一些类似R-S细胞。核分裂多见,并伴有数量不等的凋亡小体。有1例表现以上皮样组织细胞增生为主。
免疫组化
与典型的原发性渗出性淋巴瘤比较。
体腔外PELs | ||
0/8 | 1/24 | |
0/3 | 1/24 | |
0/4 | 0/7 | |
0/6 | 0/17 | |
0/2 | 0/18 | |
1/8 | 1/29 | |
0/3 | 1/22 | |
5/7 | 18/23 | |
0/3 | 11/16 | |
5/7 | 28/29 | |
1/5 | 0/9 | |
3/5 | 4/10 | |
kappa | 0/8 | 0/27 |
lambda | 2/8 | 4/27 |
0/3 | 0/8 | |
0/5 | 0/4 | |
NK | 0/2 | 0/15 |
1/3 | 16/20 | |
5/7 | 16/20 | |
p53 (>20% of cells positive) | 1/4 | 0/8 |
8/8 | 9/9 | |
4/5 | 9/9 | |
0/3 | 0/2 | |
1/4 | 2/6 | |
EBER | 7/7 | 10/13 |
与典型的原发性渗出性淋巴瘤相比,B细胞抗原的表达似乎在题腔外PEL中更常见。
鉴别诊断
其它KSHV相关的淋巴组织增生性疾病
预后
预后可能比典型的原发性渗出性淋巴瘤要好,特别是抗病毒治疗后。
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