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交指树突状细胞肿瘤/肉瘤,网状细胞肉瘤

2015-11-05 12:27  阅读(642)  评论(0)  分类:专业


定义

由表现交指树突状细胞表型的梭形至卵圆形细胞构成的肿瘤。

相对应的正常细胞

交指树突状细胞位于淋巴结T区,具有树突状细胞形态,可表达低水平的溶菌酶和在抗原提呈中起关键作用。表现S-100+/CD1a-/CD21-/CD35-/CD86+。

流行病学

非常罕见。

临床特征

孤立的淋巴结病变最常见,但是可发生于皮肤、小肠、软组织、肝或脾。

组织病理学

淋巴结表现副皮质区浸润伴残存的滤泡。肿瘤性浸润由排列成席纹状的梭形细胞构成。通常混合有T淋巴细胞。病变与滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤非常相似。

免疫组化

强阳性

S-100

一致阳性,5/5

Vimentin

一致阳性

阴性

CD1a

阴性,0/5

CD68

弱阳性,2/5

CD45

弱阳性,2/4

Lysozyme

弱阳性,1/5

髓系标记

过氧化物酶

阴性,0/4

CD34

阴性,0/2

FDC标记:阴性

CD21

阴性,0/5

CD35

阴性,0/5

CNA.42

0/5

T细胞标记

CD3

0/5

B细胞标记

CD20

0/5

CD79a

0/2

CD30

阴性,0/5

EMA

阴性,0/2

CK

阴性

超微结构

肿瘤细胞具有复杂的交错指状细胞突起。桥粒和Birbeck颗粒缺乏。

鉴别诊断

1、其它组织细胞和树突状细胞肿瘤:参考组织细胞和树突状细胞肿瘤的免疫组化鉴别。特别是滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤。交指树突状细胞肿瘤典型位于副皮质区,而滤泡树突状细胞肿瘤呈弥漫性或局部滤泡性模式。

2、恶性黑色素瘤:也表现S-100阳性。

3、纤维母细胞性网状细胞肿瘤:位于副皮质区但是表现S-100阴性,SMA和desmin阳性。

预后

预后表现不一。

 


 

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