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与原发性免疫疾病（PID）相关的淋巴组织增生性疾病（LPD）
2015-11-05 12:21
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一组起源于各种PID的异质性LPD，其发病机制各不相同，其中EBV感染最常见。弥漫性大B细胞淋巴瘤是该组病变中最常见的淋巴瘤。
缩略词 | LPD的病因 | 前期病变 | LPD类型 | |
运动失调性毛细血管扩张症 | AT | ATM基因异常导致DNA修复缺陷 | ||
Wiskott-Aldrich 综合征 | WAS | T细胞、B细胞、中性粒细胞和巨噬细胞缺陷 | 淋巴样增生，结节性浆细胞增多伴单克隆性球蛋白血症 | |
各种常见的免疫缺陷症 | CVID | 慢性抗原积聚导致淋巴样增生 | 致命的传染性单核细胞增多症,DLBCL， 少数 T细胞淋巴瘤 | |
严重的联合免疫缺陷症 | SCID | |||
X-相关免疫增生性疾病 (Duncan 综合征) | XLP | 致命的传染性单核细胞增多症，Burkitt 淋巴瘤 | ||
Nijmegen breakage 综合征 | NBS | DNA 修复缺陷 | ||
高IgM 综合征 | CD40突变影响 T细胞/B细胞 相互作用以及浆细胞类别转换成熟分化 | IgM-浆细胞 广泛增生(可能致命), 缺乏生发中心。 | ||
自身免疫性淋巴组织增生性综合征 | ALPS | FAS基因突变阻止细胞凋亡导致淋巴样细胞积聚 | 淋巴组织增生 | |
Job's 综合征 |
免疫组化
大多数继发于PID的LPD是B细胞系，但是EBV可导致B细胞抗原表达下调。因此在PID相关的B细胞LPD中CD19、CD20、CD79a可异常表达阴性。在许多LPD中EBV也可导致CD30表达。LMP-1通常阳性表达。
预后
大多数与PID相关的LPD表现为侵袭性。
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