定义

一种高度侵袭性肿瘤，常发生在结外部位或表现为白血病。可存在涉及myc基因的染色体易位。细胞起源认为是来自生发中心暗区的早期生发中心母细胞。

流行病学

1、地方性BL发生于赤道非洲和新几内亚，发病高峰为4-7岁，男性好发（2：1）。与地方性疟疾有关。

2、散发的BL发生于全世界的儿童和成人，占所有淋巴瘤的1-2%，所有儿童淋巴瘤的30-50%。男女发病比例为2-3:1。

3、免疫缺陷相关性BL与HIV感染有关，25-40%的病例可证实EBV的存在。

临床特征

1、地方性BL发生于赤道非洲和新几内亚，该型常侵犯腭部或眼眶，其次是远端结肠、盲肠、网膜、卵巢、肾脏或乳腺。

2、散发的BL最常表现为腹部肿块，常侵犯回盲区。卵巢和肾脏可累及。乳腺侵犯与青春期、妊娠和哺乳期有关。淋巴结侵犯更常见于成人。

3、免疫缺陷相关性BL常侵犯淋巴结和骨髓。

中枢神经系统侵犯可见于所有类型的BL。

组织病理学

可见弥漫性单一的中等大小的细胞浸润，细胞可表现粘附性。细胞核含有多个居中的核仁，胞质嗜碱性伴有脂质小泡。核分裂多见。通常存在“星空现象”。

变异型

1、伴有浆细胞样分化的BL：一些细胞具有偏位的嗜碱性胞质，常可见大的居中的核仁。可证实存在单型性cIg。该型大多数与AIDS有关。

2、非典型伯基特样：增殖分数接近100%。可表现明显的核多形性，核仁更明显但数量少。该型与AIDS有关。

免疫组化

*指新鲜冰冻组织

细胞遗传学

该肿瘤存在t(8;14)(q24;q32)易位或其中一种变型，导致myc癌基因失调。尽管在细胞遗传学方面无法区分，地方性和散发性伯基特淋巴瘤所存在的断裂点在分子水平上有轻微不同。

myc易位`对于BL不完全特异性，在继发于滤泡性淋巴瘤的淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤中可表现。该易位可导致Rb2核定位信号受到干扰，因此变成单纯胞质定位，也许可失去生长抑制功能。

浸润性T细胞比DLBCL中少见。

鉴别诊断

关于伯基特淋巴瘤、非典型伯基特淋巴瘤、伯基特样淋巴瘤和DLBCL成人病例的鉴别非常困难。这些病例由小至中等大小的细胞构成，具有高增殖率、粘附性生长方式和“星空”现象。细胞遗传学和分子学依据比专家意见更有利于解决这些属于“灰区”的病例。

伯基特淋巴瘤诊断的诊断标准如下，所有标准均应符合：

1、Ki-67表现至少90%的高增殖指数。

2、myc区断裂点的存在。

3、CD10阳性（bcl-6阳性对于CD10阳性意义的帮助不大）。

4、缺乏bcl-2表达。

5、可能证实bcl-2或bcl-6断裂点的存在。

预后

BL是一种高侵袭性的肿瘤，但有治愈的可能。复发往往发生在第1年，而两年后无复发可认为病人已经治愈。伯基特淋巴瘤经治疗后生存率达到80-90%。