定义

一种发生于外周血、骨髓和淋巴结的小圆B细胞肿瘤，混合有幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡），通常表达CD5和CD23。SLL是指具有相同形态学表现的非白血病病例。

流行病学

B-CLL占所有慢性淋巴细胞白血病的90%，大多数病例超过50岁，好发于男性（2：1）。

临床特征

典型侵犯部位有淋巴结、肝、脾、皮肤、乳腺和眼附属器。病人常表现无症状，但也可出现疲乏、自身免疫性溶血性贫血、感染、肝脾肿大或结外浸润。

组织病理学

淋巴结结构破坏，可见在密集的小细胞背景中可见由大细胞形成的淡染区即假滤泡。假滤泡（增殖中心，生发中心）含有一系列小、中等（幼淋巴细胞）及大细胞（副免疫母细胞）。脾脏病变表现以白髓侵犯为主，假滤泡少见。一些病例表现浆细胞样分化。骨髓侵犯可呈结节性、间质性、弥漫性或混合性。小梁旁分布非典型。假滤泡不常见但可找到。

免疫组化

*仅指新鲜冰冻组织

免疫表型评分系统：

变异型

1、    伴有裂细胞的CLL或SLL

2、    富于大细胞的CLL或SLL

3、    混合性CLL（所谓FAB分组）。有少量的幼淋巴细胞(<10%)，但保留cll的免疫表型。< span="">（Sig+,CD20+,CD5+,CD23+）

4、    前B淋巴细胞性白血病。幼淋巴细胞对CD5和CD23染色不定，CD25阴性。

5、    CLL前淋巴细胞转化。这些病例显示幼淋巴细胞>55%，但保留一定数目的小淋巴细胞。CD5通常阳性。

6、    Richter’s综合征：有3.5%的病例可转化成弥漫大B细胞淋巴瘤。

7、    Richter’s综合征的霍奇金淋巴瘤变异型：发生于0.5%的病例。R－S细胞CD15呈阳性，CD20可能阳性。在CLL背景中或散在的经典型霍奇金淋巴瘤区域可见散在分布的R-S细胞。

8、    Mu重链病：Mu重链缺乏可变区。这是一种发生在成人的非常罕见的疾病，伴有肝脾肿大但不表现淋巴结肿大。骨髓中含有特征性的空泡状浆细胞混合有小淋巴细胞。该细胞表现CD5-和 CD10-。50%的病例可在尿液中检测到未结合的轻链即Bence  Jones蛋白。这是唯一的慢性病。

鉴别诊断

其它低级别非霍奇金淋巴瘤：免疫表型

预后

不能治愈但表现惰性，平均生存期为7年。