定义

一种由B前淋巴细胞构成的可累及血液、骨髓和脾脏的肿瘤。前淋巴细胞必须超过外周血淋巴细胞的5%。伴有前淋巴细胞增多的转化性CLL应排除。

流行病学

这是非常罕见的疾病，占淋巴细胞白血病的1%。大多数病人超过60岁。

临床特征

病变可侵犯血液、骨髓和脾脏。病人表现明显的脾肿大但无肝肿大。白细胞计数常超过100.10⁹/L。50%的病人表现贫血和血小板减少。

组织病理学

大多数循环血中的细胞为前淋巴细胞。骨髓中可见到同样的细胞形成弥漫的小梁间浸润。脾脏表现红髓和白髓浸润。淋巴结表现同样的细胞呈弥漫性或模糊的结节性浸润但无假滤泡形成。

免疫组化

*指新鲜冰冻组织

预后

通常生存时间短。