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成熟T细胞淋巴瘤(1)——简介
病理同道的共识:淋巴瘤诊断难,成熟T细胞来源淋巴瘤(T-NHL)的诊断更是难中之难,所以很多朋友都和我说特想看看T-NHL相关的内容,能不能通过几次讲解把这部分的诊断水平快速提高上去呢?非常抱歉,答案是否定的。为什么这么说呢?——常规B细胞淋巴瘤的分型和诊断方法对T-NHL不适用,所以我只能通过和B-NHL做比较,把日常工作中自己在T-NHL诊断中一些体会和大家做如下分享:
1.形态:一般来讲,和淋巴组织增生相比,B-NHL成分比较单一,一旦成为肿瘤,残存的正常B细胞就很少,不同类型B-NHL的细胞形态和排列方式有一定特点,经过一定时间的训练,HE切片就会有一个大致的判断,尽管有时形态学有变异,结合免疫组化大多数可以明确诊断。而仔细看过专业书籍的朋友会发现不管哪种类型T-NHL,形态学描述中出现频率最高的是具有‘variable’含义的词,就是说T-NHL形态复杂多变,如果结构完全破坏,以弥漫分布大细胞为主的形态学加上组化较容易诊断,但很多T-NHL可以保留部分正常结构,细胞形态多样,甚至是由多种细胞组成的看上去像炎症反应的组织学形态,这其中就包括许多正常的反应性T细胞,这样就使T-NHL更加‘扑朔迷离’。
还有一点既然相同类型T-NHL形态学可以有很大差异,而不同类型间形态学又可有相当程度的交叉,T-NHL常常‘组内差异大,组间差异小’,故T-NHL分型正确率明显低于B-NHL,见下图。
2.免疫组化:系统读过本平台内容的同道会记得B-NHL特别是小B细胞类淋巴瘤都可用一句话概括其诊断要点,特征性免疫组化可以让我们非常放心地做出诊断。T-NHL就不行了,首先一点泛T抗原的丢失有助于诊断,但因为混有较多正常T细胞,它们的表面T抗原通常不丢失,所以要挑出肿瘤性T细胞对其进行判读,有时真是一种挑战。其次T-NHL亚型所谓的特异性诊断指标比B-NHL少。
对这点我一直不太明白,既然变成了肿瘤,应该是一种T细胞克隆性增生过程,为啥还会有这么多发育正常的T细胞呢?个人猜测下不知是否正确:T细胞参与人体细胞免疫,尽管可以通过分泌细胞因子发挥作用,但很多时候需要T细胞和病变处靶细胞密切接触发生作用,那么人体要对发生T-NHL的部位做出反应,出现较多正常T细胞就可以理解了。相反,B细胞参与体液免疫,通过分泌抗体发挥作用,不必‘亲临现场’,所以个人经验:B细胞明显占优势时B-NHL的可能性很大,而T细胞数量明显增多却不一定是T-NHL。
3.分子遗传学:T-NHL中具诊断意义的分子遗传学标记也很少,且远没有BCL2/IGH和CCND1/IGH在FL和MCL中作用大。
4.临床信息:相比B-NHL,临床信息在T-NHL中诊断作用更大,比如老年患者全身多发淋巴结肿大,活检中结构破坏和T细胞表型,就高度怀疑T细胞淋巴瘤了。
因此,T-NHL的误诊率很高,所幸T-NHL所占比例明显低于B-NHL,大约15-20%。大家如果把前面讲的B-NHL和HL类型都能牢固掌握,剩下的就是这部分了,至于具体分类我们接下来几讲会详细阐述。
【来源:轻松诊断086 微信公众号】
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