在浆细胞肿瘤这部分还有一些发病率很低的病变，尽管不常见，但我们还是要大致了解一些。

1.孤立性骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤：其实很好理解，‘多发性骨髓瘤（MM）’包括两个概念一个是‘多发’，一个是‘髓内’，这里介绍的这两种病分别是‘单发’和‘髓外’。前者发生部位与骨髓瘤相似，多见于造血旺盛部位的骨，即脊柱多于四肢骨，胸椎多于腰椎和颈椎。后者常常累及上呼吸道。

但要强调的是一定要采用灵敏的影像学方法仔细检测符合上述标准才能得出结论，如果能够确诊，由于病变较经典型MM局限，预后当然也要好，外科切除及局部放疗可取得不错的效果，当然还有一部分病例会进展为经典型MM，也是临床需要密切关注的。

2.免疫球蛋白沉积症：包括原发性淀粉样变性和系统性轻链/重链沉积病。非常罕见。二者区别在于沉积物的本质不同，前者刚果红染色在偏振光下呈苹果绿阳性（如图）；后者则为阴性。记住这些病非常困难，个人觉得最起码应该看到这些病名能够和浆细胞联系起来，其根本原因都是浆细胞异常增生造成分泌产物在组织内沉积并引起功能障碍（我初次看到这部分内容时，就是很惊讶于这些病竟然也和浆细胞病变有关系！）。再者要知道这些病看名字似乎很‘和善’，和恶性肿瘤没太大关系，但实际预后并不理想，都是可以危机生命的，前者总生存时间从6个月到7-8年，后者约4年。

还要强调一点的是淀粉样变性包括原发性，继发性和家族性，后二者都和浆细胞异常增生或免疫球蛋白轻链沉积无任何关系。

3. 伴有副肿瘤综合症的浆细胞肿瘤：包括两种综合症—— POEMS（Polyneuropathy多发性神经病变，Organomegaly器官肥大，Endocrinopathy内分泌病变，Monoclonal gammopathy单克隆gamma球蛋白血症，Skin lesions皮肤病变）和TEMPI（‍Telangiectasias毛细血管扩张，elevated Erythropoietin/ Erythrocytosis 高EPO/红细胞增多症，Monoclonal gammopathy单克隆gamma球蛋白血症，Perinephric fluid collection肾周水肿，Intrapulmonary shunting肺内分流），二者共同的地方都是和单克隆浆细胞肿瘤（MGUS，焖燃性骨髓瘤，孤立型浆细胞瘤，PCM等）相关的累犯多器官的一组疾病。前者与VEGF的升高有关，M蛋白多为Lambda型；后者EPO明显升高且没有JAK2 V617F突变（可排除真性红细胞增多症——JAK2 V617突变导致高水平EPO），M蛋白多为Kappa型，而且TEMPI是2016年第二版Hematopathology新增加内容。

如果仔细看看上述各种类型浆细胞肿瘤的形态和免疫表型方面的内容会频繁发现这样的词语——‘similar to PCM’，而这正是我们病理医生所侧重的部分，这也是前面为什么说病理只能诊断‘浆细胞瘤’而不能区分诸多类型的缘故，所以浆细胞肿瘤这部分内容病理医生一定要了解临床知识，而不是将病理上所见到的‘单克隆浆细胞’都直接诊断‘骨髓瘤’。

【来源：轻松诊断086 微信公众号】

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