Ewing瘤是由密集排列，弥漫一致的小圆形细胞组成的恶性肿瘤。患者多年龄多在5-20岁间，很少见于5岁以下或30岁以上患者。两性均可发生。肿瘤常位于长骨（股骨、胫骨、肱骨、腓骨）、髂骨、肋骨和椎骨。

        临床表现为局部肿胀、疼痛和触痛，常伴有发热、贫血、白细胞增多和血沉增快等全身症状，似骨髓炎。X线上，位于长骨的病变多在骨干或骨干与干骺端交界处，表现为渗透性或虫蚀状溶骨性破坏，皮质增厚或部分和完全破坏，骨膜呈平行排列似“葱皮样”改变。偶尔也可呈“日光放射状”改变，后者易与骨肉瘤混淆。晚期病变可伴有软组织累及。

        肉眼观察：瘤细胞组织主要位于骨髓内，灰红色，质软，鱼肉状，常伴有明显出血、坏死和囊性变。晚期病例瘤组织常穿破皮质侵犯软组织。

        光镜下：瘤细胞大小一致，排列紧密，胞浆少、淡染、细胞边界不清，核圆形或卵圆形，约为淋巴细胞核的2-3倍，染色质细，核仁不明显，可见少数核分裂像。细胞之间间质少，无网状纤维，常有显著出血和坏死。少数病例中瘤细胞群中央坏死，排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性，易被淀粉酶消化。

        免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、HBA-71（O-13）与CD99均阳性。

        诊断Ewing瘤时应注意与原始神经外胚层瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤等各种小圆细胞恶性肿瘤相鉴别。