婴儿横纹肌纤维肉瘤是一种形态上类似于先天性纤维肉瘤，但免疫组化和超微结构具有横纹肌母细胞分化的梭形细胞肿瘤。患者多为1-4岁的婴幼儿，肿瘤位于大腿、背部和盆腔（前列腺和膀胱三角区）。临床上表现为逐渐增大的无痛性肿块或腹部疼痛。肉眼观察：肿块周界清楚，但无包膜，略呈分叶状，直径6.5-10 厘米不等，切面灰白色，可有明显的坏死。光镜下：由密集排列成束的梭形细胞组成，弥漫浸润横纹肌。瘤细胞的核呈梭形，染色质呈空泡状，可见1-2个核仁，胞质嗜伊红色。部分细胞呈圆形或带状，核大，不规则，深染，胞质深嗜伊红色，不易找见横纹，核分裂像多见。瘤细胞之间含有丰富的胶原纤维，部分区域可呈粘液样，富含血管。免疫组化染色见梭形细胞表达vimentin、MSA和α-SMA，圆形和带状细胞除表达vimentin外，还可表达desmin和MyoD1。