血管平滑肌脂肪瘤属错构瘤性病变。患者以成年女性多见。主要发生于肾包膜，也可发生于肝脏、纵隔、脾脏、精索和皮下。约三分之一的病人伴有结节硬化、多发性色素斑、血管纤维瘤、肾囊肿、心脏横纹肌瘤、胶质瘤，以及伴有精神症状的大脑皮层钙化。临床上可表现为腰痛、血尿、寒战和发热，少数病例也可无症状。肉眼观察：肿块周界清楚，大小不等，大者直径可达20厘米。切面灰黄色、灰红色。肿瘤常有局部出血。光镜下：瘤组织由成熟脂肪细胞，平滑肌细胞相互交错成束构成，常围绕环状的厚壁血管排列。平滑肌细胞可出现异型、多形性、多核巨细胞、上皮样平滑肌细胞和局灶性坏死。瘤组织中脂肪组织、血管及平滑肌三种成分所含比例不一。免疫组化染色actin、desmin及HMB45阳性。诊断血管平滑肌脂肪瘤时应注意与肾脏发生的梭形细胞癌相鉴别。