毛发上皮瘤可单发也可为多发性圆形、珍珠样光泽的小结节，大小为几毫米，也可长得很大，青年人多发，好发于面部，单发比多发性常见，当多发时，又称为囊性腺样上皮瘤，为常染色体显性遗传疾病，在面部中央对称性排列。单发性者切除后不易再发，但多发性者切除后易再发。很少恶化。光镜下：肿瘤组织位于真皮内、边界清楚，瘤细胞团呈岛状或条索状排列，细胞形态似基底样细胞。有时出现未成熟的毛囊和毛干，但无皮脂腺组织；细胞团周围有纤维组织增生；囊肿较多见，中心完全角化。若角囊肿破裂，可见异物反应及钙化。其重要特征为间质结构似毛囊间质。