隆突性皮肤纤维肉瘤是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤，由形态一致、纤细的短梭形细胞组成，呈特征性的席纹状排列，并常浸润至皮下脂肪组织。肿瘤具有较高的局部复发率，但很少发生远处转移。隆突性皮肤纤维肉瘤多发生于中青年，少数病例也可发生于儿童。肿瘤好发于躯干（包括胸壁、腹壁和背部）、四肢近端和头颈部（特别是头皮），偶可发生于外阴及腮腺等处，但极少发生于四肢远端。起始表现为皮肤斑块状实性结节，单个或多个，自皮肤向表面隆起，并呈缓慢持续性生长，病程常达数年，此后生长加速，并相互融合，形成隆起的不规则性结节。肉眼观察：结节位于真皮内，表皮萎缩变薄，可破溃形成溃疡。肿瘤多为椭圆形结节，呈单个或多结节状，大小不一，大者直径可达17厘米。结节无包膜，界限清楚，质地坚韧。切面灰白色。若肿瘤粘液变性明显时可呈半透明、胶冻状。有时可见出血及囊性变，但坏死少见。在肿瘤大者或复发者可浸润达肌肉。色素性隆突性皮肤纤维肉瘤切面呈黑色。组织学上根据肿瘤中各种成分的不同和细胞形态的改变可将隆突性皮肤纤维肉瘤分为经典型DFSP、色素型DFSP、纤维肉瘤型DFSP、粘液型DFSP、杂合瘤、伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的DFSP、颗粒细胞型DFSP、萎缩型或斑型DFSP、硬化性DFSP、栅栏状和含有较多Verocay小体的DFSP及伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFSP等亚型。【经典型DFSP】肿瘤主要位于真皮层内，由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成。肿瘤的表浅部与被覆表皮之间多有一狭层的细胞稀疏区相隔，其深部常浸润至皮下脂肪组织，瘤细胞多沿脂肪小叶间隔浸润，并形成特征性的蜂窝状或蕾丝样（或称花边样）浸润图像，位于头颈部者可浸润至肌肉组织内。部分病例可有相对清楚的周界。在浅表部位或周边区域，瘤细胞纤细，多呈不规则的束状排列，瘤细胞间或肿瘤的边缘为胶原纤维，形态上类似真皮纤维瘤。在肿瘤的中央区域，瘤细胞丰富，常呈特征性的席纹状或车辐状排列，瘤细胞常紧密围绕残留的汗管等皮肤附件组织。瘤细胞核的异型性不明显，核分裂像在各病例中多少不等。除席纹状排列外，少数病例内可见血管外皮瘤样排列。肿瘤内凝固性坏死不常见。【色素型DFSP】又称Bedmar瘤，约5%的DFSP病例内含有散在性分布、多少不等的树突状色素细胞。【纤维肉瘤型DFSP】约5-10%的DFSP病例内，部分区域瘤细胞异型性明显，核分裂像增多，并常呈细长的条束状或鱼骨样排列，类似纤维肉瘤，偶可进展为恶性纤维组织细胞瘤。【粘液型DFSP】约5%的DFSP病例内，间质呈粘液样变性，尤见于复发病例。【杂合瘤】少数病例内可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域或复发的肿瘤完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样形态。【伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的DFSP】部分原发或复发的肿瘤内可见嗜伊红色的肌样结节或条束，多数病例中的肌样结节可能是瘤内增厚的血管壁斜切所造成。【颗粒细胞型DFSP】少数病例瘤细胞的胞质呈细颗粒样。【萎缩型或斑型DFSP】病变不呈经典DFSP的隆突状外观，可表现为皮肤萎缩、皮肤松垂或呈斑状，镜下，肿瘤主要位于真皮浅层，由类似良性的梭形细胞组成，呈不规则的条束状排列，无明显的席纹状结构。此型DFSP容易被漏诊，或被误诊为良性病变，如真皮纤维瘤或纤维组织增生等，但瘤细胞强阳表达CD34，有助于诊断和鉴别诊断。【硬化性DFSP】除显示经典的DFSP形态（如席纹状结构），肿瘤内含有大量的硬化性间质。【栅栏状和含有较多Verocay小体的DFSP】除经典的DFSP形态外，瘤细胞还可呈栅栏状排列，并可见Verocay小体，类似周围神经肿瘤，但瘤细胞表达CD34，不表达S-100蛋白。【伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFSP】除经典的DFSP区域之外，肿瘤内可见大量类似脑膜上皮样的漩涡结构，类似脑膜瘤，但漩涡状结构与DFSP区域之间可见有移行，并表达CD34，不表达EMA。诊断DFSP时应注意与真皮纤维瘤、深部纤维组织细胞瘤、弥漫性神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、浅表性纤维肉瘤、粘液性脂肪肉瘤、粘液性脂肪肉瘤及色素性神经纤维瘤相鉴别。