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颈部纤维瘤病

2013-12-05 20:37 阅读(550) 评论(0) 分类:专业

颈部纤维瘤病又称胸锁乳突肌纤维瘤病或先天性斜颈,是胸锁乳突肌部分区域被增生的纤维母细胞和致密的胶原纤维所取代并形成疤痕样肿块为特征的病变。此病常在出生后2-4周被发现,患儿胸锁乳突肌下部出现坚实肿块,可横向推动,表面皮肤不受累及。病变起始阶段生长迅速,直径可达3厘米,经过一段静止期,几星期或几个月后便逐渐消退,1-2岁时肿块大多可以完全消失。病变起始阶段约有三分之一至五分之一的病例发生轻微斜颈,病变后期斜颈逐渐明显,出现单侧前额高耸,枕骨隆起,颧骨眼眶大小不等的颅骨和面骨不对称畸形以及颈椎侧凸和脊柱侧弯。极少数新生儿可有先天性斜颈,绝大多数为单侧,右侧多于左侧,男孩多于女孩,偶有累及双侧胸锁乳突肌及斜方肌的。肉眼观察:病变早期切下的标本为小块质地坚实的组织1-2厘米大小,切面灰白色,有光泽,与周围的横纹肌纤维混在一起。光镜下:弥漫增生的纤维母细胞和胶原纤维取代了部分胸锁乳突肌,纤维母细胞排列紊乱,无异型性和核分裂。病变残存的横纹肌细胞有萎缩、退化、肿胀,横纹消失并有肌膜核的增生。病程长的病例,病变内纤维母细胞减少,胶原纤维相对增多。


 

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