骨化性纤维粘液样瘤常见于成年男性，多发生在四肢、躯干和头颈部和浅层组织，主要累及真皮深层、皮下和浅筋膜。此瘤一般体积较小，生长缓慢。肉眼观察：肿瘤界限清楚，无完整包膜，呈球形、多结节或分叶状；切面灰白色，质韧。光镜下：瘤组织表面有较厚不完整纤维组织包膜，包膜下多有不完全性板层骨组织外壳，并常长入瘤实质内。瘤细胞大小较一致，呈梭形或圆形，胞质透明或嗜酸性，胞核常呈圆形、卵圆形或短梭形，多呈空泡状，核仁小，核分裂像少见，胞缘模糊，可呈陷窝状。瘤细胞呈弥漫、条索状、丛状或小叶状排列，瘤细胞侵入包膜内，其中可见小梁状透明胶原纤维骨化。间质血管丰富，部分区域可呈粘液样或纤维粘液样变或为胶原纤维。瘤组织内常可见成熟软骨组织。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、S-100及leu-7阳性。诊断骨化性纤维粘液样瘤时应注意与发生于软组织的骨肉瘤相鉴别，骨肉瘤瘤细胞常为多形性，核分裂像多见，并见有大量肿瘤性骨样组织。