钙化性纤维性肿瘤又称伴有砂粒体形成的儿童纤维性肿瘤、钙化性纤维性假瘤，是一种好发于儿童和青少年的良性病变，以大量的胶原化纤维组织内伴有钙化或砂砾体形成为形态特征，间质内可见散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。病变多位于四肢、躯干、腹股沟及头颈部皮下或深部软组织内、胸膜、纵隔、腹腔、盆腔、胆囊及肾上腺等处。表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，部分病例为腹腔手术中偶然发现。多无外伤史，少数病例具有家族性。肉眼观察：病变与周围组织界限清楚，呈卵圆形或分叶状，大小不一，大者直径可达15厘米。切面呈灰白色，质地坚韧，切时可有砂砾感。光镜下：主要由大量胶原化的纤维结缔组织组成，其间夹杂少量梭形的纤维母细胞。特征性形态表现为胶原化的纤维结缔组织间可见散在的砂砾小体或钙化灶，可为局灶性，也可占据肿瘤的大部分。免疫组化染色见梭形细胞表达vimentin和FXⅢa阳性。诊断钙化性纤维性肿瘤时应注意与钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿及纤维瘤病相鉴别。1、与钙化性腱膜纤维瘤的鉴别：钙化性腱膜纤维瘤好发于指和手掌，多数位于深筋膜或骨旁，主要由成束的梭形细胞组成，病变内含有软骨样小岛，其周围常可见弥漫或漩涡状排列的圆形幼稚性细胞，多数病例中尚可见破骨细胞样多核巨细胞。2、与钙化性肉芽肿的鉴别：钙化性肉芽肿病变内多有典型的肉芽肿性病变。3、与纤维瘤病的鉴别：纤维瘤病病变区与周围组织界限不清，常浸润至邻近的软组织，特别是横纹肌。光镜下细胞偏丰富，由成束纤细纤维母细胞组成。