前列腺横纹肌肉瘤多发生于儿童，中老年人也有散发的病例。患者的临床表现无特异性。肿瘤生长快，平均直径5-9厘米，常在短期内累及膀胱、尿道周围组织、直肠周围组织及血管周围软组织，因此难以确定原始发生部位。病人常出现尿道梗阻，多为急性尿道梗阻、膀胱移位和直肠受压。组织学上大部分为胚胎性横纹肌肉瘤，其他还有腺泡状、葡萄状和梭形细胞性横纹肌肉瘤等亚型。肿瘤细胞为小圆细胞或梭形细胞，常呈片状排列，背景是粘液性基质。葡萄状横纹肌肉瘤的碎片可突入尿道腔，表面覆以完整的移行上皮层，其下面为致密的肿瘤细胞。横纹肌肉瘤的细胞对肌球蛋白、结蛋白、波形蛋白呈免疫组化染色阳性，但对PSA和PAP呈阴性。诊断前列腺横纹肌肉瘤时应注意与前列腺的其他小细胞肿瘤相鉴别。如淋巴瘤、急性白血病、神经母细胞瘤及分化差的前列腺癌等。