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弥漫性膜性肾病

2013-11-25 19:55 阅读(327) 评论(0) 分类:泌尿系统
弥漫性膜性肾病是原发性肾小球疾病。病理表现以肾小球毛细血管基底膜(GBM)弥漫性增厚为特点,故称“膜性”。但缺乏细胞反应,所以多称其为肾病,而不称肾炎。膜性肾病是一种免疫复合物沉积病。免疫复合物长期、缓慢地沉积于上皮细胞下,通过补体的终末成分C5b-C9或称为膜攻击复合物(MAC)致基底膜损伤,故不会引起炎症细胞反应。膜性肾病多见于中老年,以大量蛋白尿和肾病综合征为主要临床表现。肉眼观察:早期肾脏肿胀,体积大,包苍白。切面皮质明显增厚,髓质无特殊变化。晚期,肾体积较小,切面可呈细颗粒状。依其病程和病变程度分为Ⅰ-Ⅳ期。Ⅰ期为免疫复合物上皮下沉积期,显微镜下病变不明显,仅有GBM的空泡变性,Masson染色可见上皮下少数细颗粒状嗜复红蛋白沉积。电镜下GBM外侧少数电子致密物沉积,上皮细胞足突融合。Ⅱ期为钉突形成期,显微镜下见GBM弥漫增厚,PASM示基底膜向外侧增生,出现多数钉突状突起。Masson染色见钉突之间嵌着排列有序的嗜复红蛋白颗粒。电镜见GBM弥漫增厚,外侧多数电子致密物沉积,GBM向上皮侧多数钉状增生。Ⅲ期为基底膜内沉积期,显微镜下GBM弥漫增厚,GBM内有颗粒状嗜复红蛋白,PASM示基底膜呈中空的链环状。电镜见GBM弥漫增厚,GBM内多数电子致密物沉积。Ⅳ期为硬化期,显微镜下见GBM重度增厚,系膜基质增多,肾小球毛细血管闭塞及硬化。电镜见GBM重度增厚,系膜基质增多,毛细血管闭塞,电子致密物无规律沉积。免疫荧光检查可见lgG(100%)和补体C3(75%)沿肾小球毛细血管基底膜外侧呈细颗粒状沉积。

 

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