肺恶性间叶性肿瘤和身体其他部位者相同，它们不论在临床上或肉眼病理形态上都很相似。大多发生在成年人，无性别差异，通常有咳嗽、咯血及疼痛等症状。一般发生在肺实质，常为一孤立性包块，界限清楚；在支气管内形态息肉状肿块者罕见。主要有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮细胞瘤及恶性纤维组织细胞瘤等。【平滑肌肉瘤】位于大支气管者，肿瘤突入腔内可将管腔堵塞；位于肺实质者，呈结节状，大小不等，大者直径可达15厘米，可有假包膜。较大者常伴有出血及坏死。显微镜下平滑肌肉瘤依据分化程度的不同，通常分为高、中、低分化（即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）平滑肌肉瘤。高分化平滑肌肉瘤：梭形的瘤细胞排列成束，瘤细胞束作编织状排列。瘤细胞境界清楚，胞浆丰富、嗜酸性、核呈棒状、两端钝圆，核膜规则，核有轻度的异型，核深染、染色质粗，核大小形状稍不一致，核分裂较少。有时可呈栅栏状或漩涡状排列。瘤细胞之间或瘤细胞束之间有多少不等的纤维组织，并伴有玻璃样变性及粘液变性。低分化平滑肌肉瘤：瘤细胞弥漫成片，或排列成巢索状，而编织状结构不明显。瘤细胞异型性显著，细胞大小形态很不一致，可呈小圆形、卵圆形、多边形或带状，核形态大小不等，核深染，核仁大而清楚。有单核或多核瘤巨细胞，并可见畸形核。核分裂像多见。中分化平滑肌肉瘤的组织形态介于高分化与低分化之间。大多数平滑肌肉瘤为中等分化程度。瘤细胞多形性程度在各例中有所不同，甚至同一瘤组织不同区域也不一样。如肿瘤直径大于5厘米，又富于细胞，核分裂像2-5个/10HPF，并伴有出血、坏死，对判断为恶性有重要意义。诊断平滑肌肉瘤时应注意与平滑肌瘤、神经鞘瘤相鉴别。平滑肌瘤体积小，无转移，瘤组织较疏，无出血、坏死，异型性小，一般无核分裂或很少。神经鞘瘤瘤细胞核呈栅栏状排列，有囊腔形成以及残存的神经纤维。有的也可呈上皮型神经鞘瘤改变。免疫组化S-100阳性、NSE阳性。【横纹肌肉瘤】显微镜下横纹肌肉瘤的细胞形态多种多样，但基本上类似横纹肌胚胎发育过程中的各种细胞，不过有不同的异型性，主要有以下几种细胞：星形细胞、圆形细胞、梭形细胞、管状型细胞、带状细胞、网球拍细胞、蜘蛛样细胞及原虫样细胞。横纹肌肉瘤的分类主要根据肿瘤细胞的分化程度，相当于横纹肌细胞发育过程中所处的不同分化阶段而定，分为胚胎型横纹肌肉瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤5型。发生于成人者多为多形性横纹肌肉瘤，发生于小儿者多为胚胎性横纹肌肉瘤。【血管肉瘤】显微镜下其特点是瘤组织具有大小不等、形态不规则的血管腔隙，在肺实质内弥漫浸润。瘤细胞异型性明显，分裂像易见，可有出血和坏死。这也是转移性血管肉瘤的特点，故在诊断时应注意与转移性血管肉瘤相鉴别。【恶性血管外皮瘤】肉眼观察肿瘤大多位于肺实质内，呈孤立结节，有的位于中央，但与支气管无任何连接。肿瘤呈局限性包块，直径2厘米左右，可有包膜，质地较细，生长活跃，可有坏死、出血。显微镜下见瘤组织富含薄壁血管，大小、形态不一，有的呈鹿角状。其周围为密集的圆形、卵圆形瘤细胞，可呈漩涡状或车辐状，可偶见多核巨细胞，核分裂像少见。网状纤维染色对鉴别诊断具有重要意义，瘤组织内网织纤维丰富，以血管为中心向周围呈放射状分布，几乎包绕于每个瘤细胞或小巢之间。【恶性纤维组织细胞瘤】显微镜下肿瘤由纤维性梭形细胞及细胞较大、形态不一的组织细胞混合构成，常见车辐状结构及粘液变性。有的可见奇异的多形性瘤细胞，有些为多核瘤巨细胞，胞浆呈细颗粒状；有的见多量破骨细胞型多核巨细胞。瘤组织常见坏死及各种炎细胞浸润。可见核分裂像。诊断肺恶性纤维组织细胞瘤时应注意与转移性恶性纤维组织细胞瘤及呈肉瘤样表现的原发性肺癌相鉴别。