原发于肺的恶性黑色素瘤罕见。该瘤多位于大支气管，为无蒂的浸润性肿块。显微镜下：瘤细胞形态呈多样性，也可在不同的病例出现以其中某一种形态为主的细胞群，例如上皮样细胞、小圆形未分化细胞、梭形细胞等，细胞的突出特征是核仁较大。细胞排列可成片巢，也可弥漫，有时有腺泡样结构，间质纤维较少，有似癌非癌的印象。细胞内可有黑色素，也可无黑色素。电镜下细胞内找到黑色素小体或黑色素前体可诊断此瘤。免疫组化染色S-100蛋白、HMB45及vimentin阳性。诊断肺恶性黑色素瘤时应注意与低分化癌相鉴别。