肺母细胞瘤又称肺胚瘤，极少见，可发生在任何年龄，甚至可发生在新生儿。病程长，生长缓慢。多位于肺的外周部，起源于外周肺的原始多潜能细胞。肉眼观察：多在肺的外周肺实质内，界限清楚，可见假包膜。肺母细胞瘤可分为上皮性及双向性肺母细胞瘤两型。【上皮性肺母细胞瘤】肿瘤主要成分是较密集的分支状腺管，被以假复层柱状上皮，类似胚胎期原始成分形成的假腺体。上皮细胞富于糖原，PAS染色呈阳性。具有特征性的是在腺管的基底部，见有由实性鳞状细胞样细胞团形成的桑椹体，也可见微菊形团样小腺体。上皮细胞可见核分裂像，无坏死。肿瘤间质较稀少，为成熟的纤维性间叶组织。【双向性肺母细胞瘤】肿瘤由恶性上皮成分和恶性间叶成分共同构成。上皮成分主要表现为子宫内膜样腺体、实性巢或片块，或呈带状结构；有时见基底样细胞、微菊团样腺体，或核下空泡致胞浆透明的未分化上皮细胞巢，基底样细胞桑椹体不常见。有时也可见分化好的鳞状细胞巢，有明显角化，也可有分化好的恶性上皮构成的腺体存在。间质或为无分化特征的梭形细胞肉瘤，核大深染，胞浆稀少；有些区域可见分化为软骨肉瘤、骨肉瘤或横纹肌肉瘤者；或为原始间叶组织，为小卵圆形或短梭形细胞散布于粘液样基质中。瘤组织可有坏死，核分裂像较上皮性肺母细胞瘤多见。有些病例，尚可见有小肠分化的现象，或类似肾母细胞瘤结构。诊断肺母细胞瘤时应注意与转移性肾母细胞瘤、癌肉瘤及胸膜肺母细胞瘤相鉴别。1、与转移性肾母细胞瘤的鉴别：肾母细胞瘤通常发生于幼儿，除检查肾排除肾母细胞瘤外，瘤内上皮细胞核下空泡罕见，其间叶成分更多的是向横纹肌分化。2、与癌肉瘤的鉴别：肺母细胞瘤的上皮及间叶成分均具有胚胎性特征，可见原始未分化间叶及上皮成分。而癌肉瘤的上皮及间叶虽都是恶性的，但都有分化性。肺母细胞瘤的上皮是腺样结构，而癌肉瘤则多以鳞癌成分出现，肺母细胞瘤多在肺外周，界限清楚。癌肉瘤则多在中央与大支气管有关。3、与胸膜肺母细胞瘤的鉴别：胸膜肺母细胞瘤为胚胎发育异常性恶性肿瘤，几乎无例外地发生于6岁前儿童，可累及肺及胸膜，有时为胸内、肺外包块，呈囊性、实性。其特征是囊性成分被以良性化生上皮，可能为纤毛上皮，而恶性成分或为原始小细胞，位于上皮下，犹如葡萄状肉瘤时的形成层，其中可见局灶性横纹肌母细胞；或为分化性或未分化性肉瘤成分，包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤；未分化肉瘤，也可混合存在。