组织细胞增生症X（Histiocytosis X）之一为嗜酸性肉芽肿，原发于肺者极少见。多数以骨骼损害为主，肺部多为受累器官。部分患者在临床上可无症状，常于体检时发现。一般症状为咳嗽和呼吸困难，有时伴发热和体重减轻。外周血检查无异常。肉眼观察：肺部病变可呈局限性或弥漫性，多见于两肺上叶，呈结节状，可有空洞形成。陈旧病灶可因瘢痕组织收缩及细支气管破坏而呈蜂窝状变化。显微镜下：病变主要在间质也可累及肺泡。间质内有局灶性肉芽肿病变，由成片密集的“组织细胞样”细胞，有时可见多核巨细胞。其中所谓的“组织细胞”实为Langerhans细胞，胞浆丰富、嗜酸性，核呈泡状，可找到核沟，形似咖啡豆。病变多半位于胸膜下，常出现坏死和含铁血黄素沉积。免疫组化染色S-100蛋白阳性，非异性酯酶或ANAE组织化学染色胞浆轻至中度阳性。诊断肺组织细胞增生症X时应注意与过敏性肉芽肿及嗜酸性肺炎相鉴别：1、与过敏性肉芽肿的鉴别：过敏性肉芽肿有过敏史，可伴哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增高明显，无Langerhans细胞，可有组织细胞。2、与嗜酸性肺炎的鉴别：有Charcot-Leyden结晶，无Langerhans细胞。