神经源性肉瘤又称恶性雪旺瘤、恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。肿瘤可来自神经鞘瘤和神经纤维瘤的恶变。发生在纵隔内的神经源性肉瘤少见。肉眼观察：肿瘤包膜常不完整，呈分叶状或结节状，部分区域可见肿瘤向周围组织浸润，切面呈条索状，漩涡状结构，可见出血及坏死。显微镜下：由成束的梭形细胞交织排列而成，梭形细胞核呈卵圆形或长杆状，部分细胞呈上皮样，瘤细胞大小不一，明显异型，可以找到巨核或多核巨细胞，核分裂像多见，也可见到栅状排列或网状结构区域，肿瘤包膜常有瘤细胞浸润。