神经纤维瘤是由神经鞘细胞和神经内衣及神经轴索参与组成的良性肿瘤。在纵隔，因其多数来自脊柱旁的脊神经，故常见于后纵隔的肋椎沟内；少数可来源于肋间神经和迷走神经，因此也可分别发生在前纵隔及中纵隔。肉眼观察：肿瘤无完整包膜，但界限尚清楚，切面灰白色，呈分叶状，常与交感神经干和肋间神经紧密相连。显微镜下：瘤细胞排成交织状及漩涡状结构，其中散在少量神经鞘细胞和神经纤维及其轴索。诊断神经纤维瘤时应注意与神经鞘瘤相鉴别。神经鞘瘤包膜完整，神经纤维瘤包膜不完整。神经鞘瘤有栅栏状排列结构，而神经纤维瘤则偶见栅栏状结构。