恶性间叶瘤为间胚叶来源的，除纤维性成分以外的，由两种或两种以上肉瘤成分所构成的恶性肿瘤，即混合性肉瘤。肿瘤常发生于四肢、躯干、头顶、腹膜后、纵隔及眼眶等，发生于腹膜者罕见。患者在临床上可表现为腹胀及上腹部疼痛等，体检可见上腹部包块，质硬，不活动。B超检查见腹腔见腹腔内肿瘤，伴多灶性钙化。手术中见肝脏表面、腹膜、肠系膜和结肠浆膜面及腹膜后有多个散在分布的大小不等的结节及肿块。肉眼观察：肿瘤大小不等，大者有报道22cm×15cm×10cm。显微镜下见瘤细胞异型性及多形性明显，核分裂像多见。瘤细胞呈圆形、多角形及梭形，细胞核大小及形态不一，染色深，并可见多量骨样组织条索交织成网状。另可见混合在一起的纤维、粘液、脂肪及少量平滑肌肉瘤成分。