腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤为一种独特的新型小圆细胞肿瘤。其还有伴异向分化的硬化性小细胞瘤、腹腔内硬化性小圆细胞瘤、表达间叶性中间丝的腹膜恶性小细胞上皮性肿瘤、伴异向分化的腹膜硬化性小圆细胞瘤、伴异向分化的儿童腹腔神经外胚叶瘤及多向分化的硬化性小细胞瘤等多种名称。本瘤除可发生在腹腔或盆腔腹膜外，尚可发生于胸膜、附睾、肝脏、颅内及腮腺等处。患者在临床上可表现为腹痛、腹胀、便秘、厌食、乏力、恶心、呕吐、体重降低、黄疸、排尿困难，尿失禁及阳痿等。患者的常见体征为腹部增大、腹部包块及腹水。手术中见肿瘤常位于网膜和盆腔，可累及腹腔的任何部位，瘤体多巨大，难以判断其确切的发生部位。肿瘤可广泛种植于腹膜或直接浸润其周围的组织和腹膜后。肿瘤也可发生肝脏、卵巢及腹腔内外淋巴结转移。X线检查可表现为“间皮瘤样的”生长方式，肿瘤沿腹腔表面呈播散性生长。肉眼观察：肿瘤形成大小不一的结节，牢固地附着在腹膜表面，或有蒂附着于网膜和腹壁。肿瘤直径1-40厘米不等，表面较光滑。肿瘤切面多呈实性，少数可呈多囊性。肿瘤切面呈灰白色，质地坚实，可见粘液样变性、出血、坏死及囊腔形成，囊内含清亮液体或血性液体。显微镜下：瘤细胞小到中等大小，大小及形态较为一致。瘤细胞大多呈圆形、卵圆形及梭形。瘤细胞界限不清，细胞浆较少，呈嗜酸性，透明状及空泡状。细胞核多呈卵圆形，染色质可较致密，也可呈细颗粒状或斑点状，核仁不明显或有1-3个核仁，核分裂像较多见。可见多核瘤细胞。瘤细胞排列紧密，可呈巢状、细条索状及小团块状排列，细胞巢周边的瘤细胞可呈栅栏状排列，偶可呈弥漫实性、乳头状，小腺管状及腺泡状排列，腺腔内可含有粘液样物。较大的瘤细胞团块中央常可见坏死。当梭形细胞较多时可排列成漩涡状。肿瘤的间质主要为致密的胶原纤维、成纤维组织和肌纤维母细胞。肿瘤的间质成分可多可少，肿瘤内可高度富含细胞，在大片瘤细胞巢中仅可见少量纤维组织。肿瘤内也可纤维组织增生特别明显，纤维组织异常丰富致密，其中仅见散在的微小瘤细胞巢。灶性区可见粘液样变性和间质血管增生。在三分之一的病例肿瘤中可出现梭形细胞、类癌样结构、横纹肌样结构、小管样结构、腺囊样结构、透明细胞样结构、印戒细胞样、器官样结构、移行细胞癌样及单行列兵样排列等多种组织形态。在一个肿瘤内可同时出现上述几种不同的形态，也可以某种形态为主。本瘤的诊断依据为：1、肿瘤多见于青年男性患者。2、肿瘤呈单结节状或多结节状浸润性生长。3、瘤细胞较小，大小及形态较为一致，呈巢状或团块状分布于致密的纤维间质中。4、少数小圆细胞伴有多种分化潜能，如出现向间皮、腺样、基底细胞及特殊腺体分化等。5、间质内有大量致密的纤维组织增生，间质可为纤维性间质或纤维肌性间质。6、免疫组化染色见瘤细胞主要表现为上皮性标记阳性，也可表达间叶性及神经内分泌标记阳性。诊断腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤时应注意与转移癌、恶性间皮瘤、恶性横纹肌样瘤、Ewing肉瘤、神经内分泌癌、恶性神经上皮瘤、肾母细胞瘤及腺泡状横纹肌肉瘤相鉴别。