血管活性肠肽瘤少见。患者在临床上常表现为WDHH综合征，又称Verner-Morrison综合征。患者在临床上可表现为：1、严重和顽固的水样泻。2、低血钾。3、低胃酸及无胃酸等。肉眼观察：肿瘤多位于胰尾及胰头部。肿瘤常呈单发性，结节状，大小不等，大者直径可达10厘米。肿瘤表面呈深灰红色，可有完整的包膜，或与周围胰腺组织界限清楚。显微镜下：瘤细胞大小形态较为一致，细胞呈圆形、椭圆形或多角形，细胞浆丰富，轻度嗜酸性，有些瘤细胞浆空淡。细胞核圆形、椭圆形或不规则形，居中或偏位。核仁清楚，呈圆形嗜酸性，居中。部分区域瘤细胞较大。瘤细胞排列成腺泡状，条索状及片块状，其间有毛细血管或玻璃样变的结缔组织分隔。肿瘤内可有散在的砂粒体。免疫组化染色见瘤细胞常表达VIP、NSE、降钙素及胰多肽阳性。瘤细胞尚可表达HCG、AACT、AATT、CK-P及CgA等激素阳性。